ALSXAYMER KASALLIGI

Alsxaymer kasalligi – kognitiv funktsiyalarning zo‘rayib boruvchi buzilishi bilan kechuvchi va yillar o‘tib og‘ir dementsiya bilan tugallanuvchi neyrodegenerativ kasallik. Ushbu kasallik birinchi bo‘lib 1906 yili nemis psixiatri A. Alsxaymer (1864-1915) tomonidan yozilgan.

A.Alsxaymer kuzatuvidan so‘ng boshqa olimlar ham zo‘rayib boruvchi og‘ir dementsiya bilan kasallangan xuddi shunday 11 nafar bemor haqida ma’lumot berishadi. Aksariyat olimlar bu kasallikni «Alsxaymer kasalligi» deb atay boshlashadi. 1910 yili mashhur nemis psixiatri Emil Krepelin bu kasallikka ikkinchi nom beradi, ya’ni «presenil dementsiya».

Epidemiologiyasi. 2010 yil ma’lumotlariga ko‘ra, dunyo bo‘yicha 12 mln. kishi Alsxaymer kasalligi bilan ro‘yxatga olingan. Mutaxassislar fikricha, 2025 yilga borib bu ko‘rsatkich 3 barobarga ko‘payishi mumkin. Dunyo bo‘yicha har yili Alsxaymer kasalligi bilan og‘riganlardan 100 000 kishi hayotdan ko‘z yumadi. Kasallik erkaklarga qaraganda ayollarda ko‘p uchraydi. Keksa yosh – Alsxaymer kasalligi uchun asosiy xatarli omildir. Chunki 65 yoshdan oshganlarda Alsxaymer kasalligining uchrashi har 5 yilda deyarli 2 barobarga oshib boradi (9.3-jadval).

9.3-jadval

Dunyo aholisi orasida 65 yoshdan oshganlarda Alsxaymer kasalligining tarqalishi darajasi

Izoh. Ba’zida kasallikning dastlabki belgilari 40-45 yoshda namoyon bo‘la boshlaydi.

Etiologiyasi. Alsxaymer kasalligi kelib chiqishiga oid bir nechta nazariya va gipotezalar mavjud. Uning rivojlanishida genetik omillarga katta urg‘u beriladi. Alsxaymer kasalligi oilaviy tarzda ham, sporadik turlari ham uchraydi. Ikkala holatda ham genetik omillarga asosiy urg‘u beriladi. Bu kasallikda genlar mutatsiyasi 21, 14, 1 va 19-xromosomalarda aniqlangan. Ammo bu mutatsiyalar Alsxaymer kasalligi tashxisi qo‘yilganlarning hammasida ham topilavermaydi. Bu kasallik 5-10 % holatlarda oilaviy bo‘lib uchraydi. Uning kech boshlanuvchi oilaviy turida genetik mutatsiya 19-xromosomada aniqlangan. Agar oilada Alsxaymer kasalligi bilan og‘rigan bitta bemor bo‘lsa ham, uning yaqin qarindoshlarida kasallik uchrash xavfi doimo mavjud. Bitta oilaning 2 nafar a’zosida Alsxaymer kasalligi aniqlangan bo‘lsa, ularning eng yaqin qarindoshlarida ushbu kasallikning rivojlanish xavfi bir necha barobarga ortadi. Shu bois, Alsxaymer kasalligining rivojlanishida genetik omillarga katta urg‘u beriladi.

9.1-rasm. Alsxaymer kasalligi. 1901 yili olingan ushb urasmda 50 yoshli D. Avgusta ismli bemor ayol aks ettirilgan.

Alsxaymer kasalligi etiologiyasida apolipoproteinlar sintezi buzilishi etakchi o‘rinlardan birini egallaydi. Apolipoprotein E – qonda xolesterin tashuvchi oqsil bo‘lib, u 3 xil shaklda mavjud: AroE2, AroEZ va AroE4. Apolipoprotein E sintezi uchun 19-xromosomadagi gen javobgar. Bola tug‘ilgach ota-onasidan bittadan AroE geni allelini qabul qilib oladi. Bularning ichida AroE4 – Alsxaymer kasalligi rivojlanishida asosiy xatarli genetik omil hisoblanadi. Bitta yoki ikkita E4 allelining naslga o‘tishi Alsxaymer kasalligi rivojlanishi xavfini keskin oshiradi. Apolipoprotein E bilan bog‘liq genetik mutatsiyalar miya to‘qimalari va qon tomirlarda beta-amiloid to‘planishiga sababchi bo‘ladi. Bosh miya to‘qimalari, ayniqsa, po‘stloq neyronlarida beta-amiloid to‘planishi ushbu kasallik rivojlanishining asosiy sababchisidir. Beta-amiloid sintezi uchun mas’ul gen 21-xromosomada joylashgan. Daun sindromida ham 21-xromosomada genetik defekt aniqlanadi. Bu esa alsxaymer tipidagi dementsiyaning kelib chiqishida amiloid nazariyaning asosli ekanligini ko‘rsatadi.

E4 alleli mavjud odamlarda katta yosh, bosh miya jarohatlari, estrogenlar defitsiti, oilaviy anamnez (ushbu kasallikning yaqin qarindoshlarda ham uchrashi), qon plazmasida gomotsistein miqdorining oshishi Alsxaymer kasalligi rivojlanishi xavfini oshiradi.

Patomorfologiyasi va patogenezi. Bu kasallikda bosh miyaning diffuz atrofiyasi kuzatiladi, ya’ni pushtalar kichrayadi, egatchalar va miya qorinchalari kengayadi. Atrofiya, ayniqsa, chakka, tepa va peshona bo‘laklarining po‘stloq hujayralarida kuchli namoyon bo‘ladi. Xotira jarayonida muhim ahamiyatga ega gippokamp va bazal yadrolar ham atrofiyaga uchrab kichrayadi. Diffuz atrofiya sababli bosh miya hajmi kichrayadi. Alsxaymer kasalligi aniqlanganlarda, ayniqsa, kasallikning dastlabki bosqichida, bosh miyadagi o‘zgarishlar bemorning yoshiga mos kelishi mumkin.

Gistologik tekshiruvlarda neyronlar katta miqdorda atrofiyaga uchrab yo‘qolganligi, miya to‘qimalarida amiloid konglameratlar (tugunchalar) paydo bo‘lganligini kuzatish mumkin. Nerv hujayralari ichida spiralsimon o‘ralgan neyrofibrillyar tugunchalar paydo bo‘ladi. Amiloid tugunchalar qon tomirlar devorida ham to‘planadi.

Eslatma. Miya to‘qimalarida amiloid tugunchalarning ko‘p miqdorda to‘planishi Alsxaymer kasalligi uchun juda xos bo‘lgan morfologik belgidir.

Bosh miyaning tabiiy yo‘l bilan qarishida ham amiloid tugunchalar aniqlanadi. Biroq ular kam miqdorda bo‘ladi.

Xotira jarayonida muhim ahamiyatga ega Meynert yadrosi ham kuchli atrofiyaga uchraydi. Meynert yadrosi xolinergik neyronlardan iborat bo‘lib, bosh miya katta yarim sharlari po‘stlog‘ining xolinergik innervatsiyasini ta’minlab beradi. Kognitiv funktsiyalarni ta’minlashda xolinergik sistema o‘ta muhim ahamiyatga ega. Xolinergik neyronlar atrofiyaga uchraganda va antixolinergik dorilar qilinganda xotira keskin pasaya boshlaydi. Meynert yadro-sining xolinergik neyronlari atrofiyaga uchrasa, bosh miyada atsetilxolin miqdori kamayadi. Chunki bu neyronlar atsetilxolin ishlab chiqaradi. Atsetilxolin – neyrodinamik jarayonlarda bevosita ishtirok etuvchi o‘ta muhim neyromediator. Shu bois Alsxaymer kasalligining xolinergik nazariyasi ilgari surilgan. Bu nazariya xotiraning kuchli darajada buzilishi sababini xolinergik neyronlarning total atrofiyasi va atsetilxolin miqdori kamayishi bilan izohlab beradi. Shuning uchun ham Alsxaymer kasalligida xolinomimetiklar tavsiya etiladi.

Xuddi shunday patologik jarayonlar noradrenergik va serotoninergik sistemalarni qamrab oladi. Glutamatergik va peptidergik sistemalar faoliyati ham izdan chiqadi. Bosh miyada noradrenalin, dofamin, somatostatin miqdori kamayadi. Alsxaymer kasalligida stereotip harakatlar buzilishi, depressiya va insomniya paydo bo‘lishi ushbu sistemalarning izdan chiqishi bilan bog‘liq, deb hisoblanadi.

Atrofiyaga uchragan neyronlarning dendritlari va sinapslarida kuchli degenerativ o‘zgarishlar aniqlanadi. Ma’lumki, bosh miyaning juda katta qismini assotsiativ markazlar tashkil etadi. Assotsiativ neyronlarning ko‘p miqdorda halok bo‘lishi, dendritlar va sinapslardagi degenerativ o‘zgarishlar, hali sog‘lom neyronlar orasida ham amiloid tugunchalarning paydo bo‘lishi signallarning neyronlararo uzatilishini izdan chiqaradi. Bosh miyaning diffuz degeneratsiyasi to‘xtovsiz davom etaveradi. Bu esa kognitiv faoliyatning keskin buzilishi va oxir-oqibat chuqur dementsiya rivojlanishi bilan tugallanadi. Inson uchun xos bo‘lgan ongli faoliyat butunlay izdan chiqadi.

Klinikasi. Kasallik klinikasi engil tipdagi kognitiv buzilishlar bilan boshlanadi. Bemor parishonxotir bo‘lib qoladi, eslab qolish qobiliyati susayadi va fikrlari tarqoqlashadi. U jizzaki, kayfiyati tez o‘zgarib turadigan va biroz aqliy zo‘riqishni talab qiladigan ishlarda tez charchab qoladigan bo‘ladi. Kasallikning dastlabki davrida bemorni uyqusizlik, depressiya va xavotir ham bezovta qiladi.

Kognitiv buzilishlar sekin-asta kuchaya boradi. Bemor bugun o‘qigan ma’lumotlari, yaqin tanishlarining ismi va ko‘chalar nomini tez unutib qo‘yadi. Birovning oldiga borib, hozir aytmoqchi bo‘lgan gapini o‘sha zahoti unutadi, uni qiynalib eslay olmay turadi. Har doim gaplashib yuradigan hamkasbining ismini, hozir qilishi zarur bo‘lgan ishlarni eslay olmaydi. Shuning uchun bemor qiladigan ishlarini qog‘ozga yozib yuradi. Bunday bemor yangi materiallarni umuman xotirasida saqlab qola olmaydi. Unda qisqa muddatli xotira buzilsa-da, uzoq muddatli xotira hali saqlanib qoladi: bemor bolalik davridagi voqealarni qiynalmay aytib bera oladi. Qisqa muddatli xotiraning izdan chiqa boshlashi, asosan, gippokamp neyronlari degeneratsiyasi bilan bog‘liq. Uning buzilishini bir qator oddiy neyropsixologik testlar yordamida darrov aniqlab olish mumkin. Ammo bu tarzdagi xotira buzilishlari faqat Alsxaymer kasalligida emas, balki boshqa kasalliklarda ham uchrashini esda tutish lozim.

Bir necha yillar o‘tib, xotira buzilishi yanada chuqurlashadi. Bemor oila a’zolarining otlarini unuta boshlaydi. Biron-bir voqeaning tafsilotini so‘zlab berayotganda adashib ketadi, voqea elementlarini unutib qo‘yadi, fikrini bir joyga jamlay olmaydi. Xotira yo‘qolganligi va fazoviy orientatsiya buzilganligi sababli, ko‘chaga chiqib ketgan bemor, uyini topib qaytib kela olmaydi, yo‘l-transport hodisalariga duchor bo‘ladi. Ko‘chada adashib yuradi, ba’zida boshqa shaharlarga ketib qoladi. Uning qaerda yashashi, ko‘chasi yoki mahallasining nomi, farzandlarining ismi so‘ralsa, birortasini ham eslay olmaydi. Shu bois bunday odamlar, ko‘pincha ko‘chada adashib qolishadi. Bemorning yonidagi hujjatlariga qarab yoki uni tanib qolgan odamlar orqali qaerda yashashini aniqlab olish mumkin.

Keyinchalik afaziya, apraksiya va optik-fazoviy agnoziya belgilari kuchayib boradi. Bemorning so‘z boyligi kamayadi, ya’ni sensor, motor va amnestik afaziyalar rivojlanadi. U yonidagilar gapini tushunmaydi, to‘g‘ri va ravon gapira olmaydi, so‘zlayotganda jumlalarni tushurib yuboradi. Bemorning husnixati keskin buziladi, u harflarni to‘g‘ri yoza olmaydi, oddiy geometrik figuralarni chiza olmaydi, raqamsiz soatlarga qarab vaqtni belgilay olmaydi. Eshikka kalitni to‘g‘ri tiqish, soqol olish, kiyinish va ovqatlanishga ham uquvi buziladi.

Ba’zi bemorlarda xotira buzilishlari bilan bir qatorda agressiya va tajovuzkorlik ham kuzatiladi. Unga yordam bermoqchi bo‘lgan odamga yoki vrachga tashlanadi, uni so‘kadi va tan jarohati etkazishi ham mumkin. Agar bemorni ikkita-uchta odam kuch bilan ushlab tursa yoki bog‘lab qo‘ysa, yig‘lay boshlaydi. Deyarli 40 % bemorda depressiya alomatlari ham kuzatiladi. Bunday bemorlar yig‘loqi, hech kimga qo‘shilmaydigan, oila a’zolari bilan birga o‘tirmaydigan, yolg‘izlikka intiladigan bo‘lib qolishadi. Ularni "sababsiz" qo‘rquv va xavotir bezovta qiladi. Ba’zida o‘z joniga qasd qilishlar kuzatiladi. Bemor baland binodan sakrab, poezd yoki avtomobillar tagiga o‘zini tashlab joniga qasd qilishi mumkin.

Bora-bora bemorda tos a’zolari funktsiyasini nazorat qilish izdan chiqadi. Ba’zilarda ular erta boshlanadi. Avvaliga siydik ushlab turish buziladi, ya’ni bemor qistov tutganda hojatxonagacha ulgura olmaydi. Keyinchalik esa ishtoniga siyadigan bo‘lib qoladi va bu qilig‘idan izza ham bo‘lmaydi. Chunki unda o‘z kasalligiga bo‘lgan tanqidiy munosabat so‘na boradi. Bemorni yaqinlarining taqdiri ham qiziqtirmay qo‘yadi: oilada suyukli nevarasi yoki farzandi og‘ir kasal bo‘lib qolsa yoki qattiq urish-janjal ro‘y bersa ham beparvo o‘tiriveradi. U oilada xuddi begona odamga aylanadi. Uyda kimdir vafot etsa ham, bemor befarq o‘tiraveradi. Bu davrga kelib uzoq muddatli xotira butunlay yo‘qoladi va bemor o‘tmishini eslay olmaydi. U, hatto o‘zining kimligini ham unutib qo‘yadi. Bemorning fikrlash qobiliyati butunlay izdan chiqadi, ya’ni chuqur dementsiya rivojlanadi.

Bemorning tashqi ko‘rinishi ham keskin o‘zgaradi, ya’ni u o‘z yoshiga nisbatan 15-20 yosh qaridek ko‘rinadi. Masalan, 70 yoshga kirgan bemor xuddi 90 yashar odamga o‘xshab qoladi. Unda nafaqat ruhiy funktsiyalar, balki jismoniy harakatlar ham so‘nadi. Bemorni birov ovqatlantirib qo‘yishi, kiyintirishi va fiziologik funktsiyalarni amalga oshirishga yordam berib turishi kerak. Oxir-oqibat bemor to‘shakka mixlanib nogiron bo‘lib qoladi.

Alsxaymer kasalligi – neyropsixologik buzilishlarga juda boy patologiya. Bu kasallik uchun lokal tipdagi nevrologik buzilishlar xos emas. Juda kam hollarda epileptik xurujlar, miokloniyalar va piramidal simptomlar paydo bo‘ladi. Bradikineziya, muskullar rigidligi, amimiya kabi belgilar birmuncha ko‘p uchrashi mumkin. Tos a’zolari funktsiyasini nazorat qila olmaslik deyarli har doim aniqlanadi.

Kechishi. Kasallik 45 yoshlarda boshlansa kognitiv buzilishlar tezroq, kech, ya’ni 65 yoshdan so‘ng – sekin rivojlanadi. Kasallik kechishi o‘rtacha 10 yilga teng. Keyin bemor alimentar kaxeksiya, urologik kasalliklar, respirator infektsiyalardan vafot etadi. Ba’zida kasallik 15-20 yilgacha cho‘ziladi. Masalan, u 70 yoshda boshlansa, bemor 85-90 yoshgacha yashashi mumkin. Bu, albatta, bemorni davolash va yaxshi parvarish qilishga ham bog‘liq. Ba’zida dastlabki xotira buzilishlari boshlanganidan 2-3 yil o‘tmasdan kasallikning to‘la klinik manzarasi shakllanadi. Bunday bemorlar tez vafot etishadi. Shuning uchun ham Alsxaymer kasalligida to‘g‘ri prognoz chiqarish qiyin.

Tashxis. Alsxaymer kasalligida erta tashxis qo‘yish ancha mushkul. Chunki xotiraning zo‘rayib boruvchi buzilishi har doim ham Alsxaymer kasalligi bilan bog‘liq bo‘lavermaydi. Shuningdek, xotira buzilishlari bilan boshqa tashxis qo‘yilgan bemorda Alsxaymer kasalligi rivojlanayotgan bo‘lishi ham ehtimoldan xoli emas. To‘g‘ri tashxis qo‘yish uchun bemorni uzoq vaqt kuzatuvga olish va har gal neyropsixologik testlar o‘tkazib turish talab etiladi. Kognitiv buzilishlar aniqlangan bemorga, ko‘pincha, tomir dementsiyasi, aterosklerotik entsefalopatiya yoki Binsvanger kasalligi tashxislari qo‘yiladi. Keyinchalik ularning ba’zilarida Alsxaymer kasalligi rivojlanayotganligi ma’lum bo‘lib qoladi. Mutaxassislar Alsxaymer kasalligining dastlabki bosqichida to‘g‘ri tashxis qo‘yish mushkulligini har doim ko‘rsatib o‘tishadi. Tashxis qo‘yish bilan bog‘liq yana bir muammo – bu neyropsixologik testlarning kam qo‘llanishi. Har qanday kognitiv buzilishlar, albatta, neyropsixologik tekshiruvlar o‘tkazishni taqozo etadi. Chunki, Alsxaymer kasalligida kognitiv buzishlar bosh miya atrofiyasi boshlashidan ancha oldin paydo bo‘ladi. Demak, neyropsixologik tekshiruvlar kognitiv buzilishlarga gumon paydo bo‘lgan kuniyoq o‘tkazilishi lozim.

Bir necha bor o‘tkazilgan neyropsixologik testlarda kognitiv buzilishlarning zo‘rayib borishi va MRT tekshiruvida bosh miyaning diffuz atrofiyasi aniqlanishi Alsxaymer kasalligi tashxisini qo‘yishda muhim ahamiyatga ega. Bu kasallik uchun bosh miyaning chakka bo‘lagi, ayniqsa gippokamp atrofiyasi juda xos. Gippokamp atrofiyasi, hatto kasallikning dastlabki bosqichidayoq aniqlanadi. MRT tekshiruvini o‘tkazganda bunga, albatta, e’tibor qaratish lozim. PET va BFEKT tekshiruvlari, asosan, chakka-tepa bo‘laklarida regional perfuziya va metabolizm kamayganligi ko‘rsatadi.

Alsxaymer kasalligi tashxisini qo‘yishda NINCDS-ADRDA va DSM-IV algoritmidan ko‘p foydalaniladi. (NINCDS-ADRDA – The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheimers Disease and Related Disorders Association) [McKhann et al., 1984] va DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders).

9.4-jadval

Alsxaymer kasalligi tashxisi algoritmi (NINCDS-ADRDA, McKhann et al., 1984).

Bu algoritmdan dementsiya yaqqol ifodalangan holatlarda va qiyosiy tashxis qo‘yish maqsadida ko‘proq foydalanish mumkin. Masalan, bemorda dementsiya bo‘lsa-yu, biroq uning sababini aniqlash qiyin bo‘lsa, ushbu algoritmdan foydalaniladi. Kasallikning dastlabki bosqichi, ya’ni kognitiv buzilishlar dementsiya darajasiga etmagan holatlarda, bu algoritmning diagnostik ahamiyati past.

Qiyosiy tashxis. Alsxaymer kasalligi, ko‘pincha, vaskulyar dementsiya, Pik kasalligi, frontotemporal dementsiya va Levining diffuz tanachalari bilan qiyoslanadi. Ushbu kasallikni deyarli har doim vaskulyar dementsiya bilan farqlash talab etiladi. Chunki ikkala kasallik ham 45-65 yoshlardan so‘ng boshlanadi, yosh o‘tgan sayin kognitiv buzilishlar kuchaya boradi, bosh miyada diffuz atrofiya rivojlanadi. Biroq Alsxaymer kasalligida dastlab kognitiv buzilishlar paydo bo‘lib, keyin nevrologik buzilishlar qo‘shilsa, vaskulyar dementsiyada nevrologik buzilishlar kasallikning dastlabki bosqichidayoq aniqlanadi.

Vaskulyar dementsiya o‘tkir tserebrovaskulyar buzilishlar (bir necha bor ro‘y bergan TIA) kuzatilgan bemorlarda aniqlanadi. Har bir TIA yoki insultdan so‘ng vaskulyar dementsiya belgilari kuchayadi. Ushbu dementsiyada deyarli har doim yurak-qon tomir kasalliklari (gipertoniya kasalligi, ateroskleroz, aritmiya) aniqlanadi. Bosh miyada qon aylanishining surunkali etishmovchiligida vaskulyar dementsiya zimdan rivojlanib borishi mumkin. Bunday holatlarda ham yaqqol ifodalangan diffuz nevrologik va neyropsixologik buzilishlar aniqlanadi. Vaskulyar dementsiyada nevrologik simptomlar erta rivojlansa, Alsxaymer kasalligida juda kech rivojlanadi. Biroq shunda ham neyropsixologik buzilishlar (amneziya, afaziya, apraksiya, optik agnoziya) ustunligi saqlanib qoladi.

Alsxaymer kasalligida MRT tekshiruvi chakka bo‘lagining mediobazal tuzilmalari va tepa bo‘lagida atrofiyalar rivojlanganligini ko‘rsatsa, vaskulyar dementsiyada bosh miyada juda ko‘p lakunar ishemik o‘choqlar aniqlanadi. Bu o‘choqlar bosh miyada tarqoq joylashgan bo‘lib, ularni po‘stloq, po‘stlog‘osti tuzilmalari, bazal gangliyalar va miya ustunida kuzatish mumkin. Alsxaymer kasalligi uchun esa lakunar ishemik o‘choqlar xos emas.

Vaskulyar dementsiyada markaziy gemiparez va monoparezlar, ekstrapiramidal buzilishlar, psevdobulbar sindrom va vestibulo-koordinator buzilishlar ko‘p aniqlanadi. Yosh oshgan sayin tserebrovaskulyar kasalliklar ham, Alsxaymer kasalligi ham ko‘p uchrab boshlaydi. Agarda Alsxaymer kasalligi tserebrovaskulyar buzilishlar bilan birgalikda namoyon bo‘lsa "Aralashgan dementsiya" tashxisi qo‘yiladi.

Eslatma. Alsxaymer kasalligi hech qachon o‘tkir boshlanmaydi.

Alsxaymer kasalligi Pik kasalligi bilan ham qiyoslanadi. Pik kasalligi 40-60 yoshlarda boshlanadi, peshona simptomlari (apatiya, abuliya, motor afaziya, psixomotor qo‘zg‘alishlar) paydo bo‘ladi, atrofik jarayonlar peshona bo‘lagida kuchliroq ifodalanadi. Alsxaymer kasalligidan farqli o‘laroq, Pik kasalligida kuchli hulq-atvor buzilishlari kuzatiladi, ya’ni shaxs parchalanadi (depersonalizatsiya). Bunday bemorga ba’zan adashib shizofreniya yoki maniakal-depressiv psixoz tashxisi qo‘yiladi. Pik kasalligida avval psixoemotsional buzilishlar (eyforiya, depressiya, maniya, bulimiya, giperseksualizm), keyinroq esa kognitiv buzilishlar rivojlanadi. Psixoemotsional buzilishlar davrida bemorning diqqati va xotirasi saqlanib qoladi. Pik kasalligi uchun optik-fazoviy buzilishlar xos emas. Ba’zi mutaxassislar Pik kasalligini fronto-temporal dementsiyaning bir turi, deb hisoblashadi.

Alsxaymer kasalligini frontal (frontotemporal) dementsiya bilan qiyoslashda birmuncha qiyinchiliklar tug‘iladi. Ikkala kasallikning ham klinik va patomorfologik belgilari bir-biriga juda o‘xshash. Bu kasallikda ham kognitiv buzilishlar zimdan boshlanadi va asta-sekin zo‘rayib boradi. Ammo frontal dementsiya uchun erta rivojlanadigan hulq-atvor buzilishlari, ya’ni shaxs parchalanishi juda xos. Bu kasallikda peshona psixikasining barcha simptomlarini kuzatish mumkin. Alsxaymer kasalligidan farqli o‘laroq, frontotemporal dementsiya 60 yoshgacha bo‘lgan davrda boshlanadi. Frontotemporal dementsiya haqida to‘la ma’lumot 9.5-jadvalda keltirilgan.

9.5-jadval

Frontotemporal dementsiya tashxisi algoritmi (Neary et al, 1998)

Alsxaymer kasalligi Levining diffuz tanachalari bilan ham qiyoslanadi. Levining diffuz tanachalari klinikasi, asosan, kognitiv, ekstrapiramidal va psixoemotsional buzilishlardan iborat. Kasallik diqqat va xotiraning pasayib borishi, optik-fazoviy buzilishlar, apraksiya, ko‘ruv va eshituv gallyutsinatsiyalari, depressiya, tremor, ekstrapiramidal rigidlik, bradikineziya, ortostatik gipotenziya va sinkopal holatlar bilan namoyon bo‘ladi.

Davolash. Davolash muolajalari kompleks tarzda olib boriladi va quyidagi dorilar qo‘llaniladi.

1. Atsetilxolinergik sistemaga ta’sir qiluvchi dorilar – takrin,
   donepezil, rivastigmin, galantamin.
2. NMDA-retseptorlariga ta’sir ko‘rsatuvchi dorilar (memantin).

     Takrin – xolinergik neyronlardan atsetilxolin ajralib chiqishini jadallashtiruvchi xolinesterazaning qaytuvchi ingibitori. Buning natijasida to‘qimalarda, shu jumladan, MNS da atsetilxolin miqdori ko‘payadi. Atsetilxolin esa neyronlararo o‘tkazuvchanlikni ta’minlaydi. Bu dorini kuniga 1 kaps. (10 mg) 4 mahal ovqatdan oldin ichish tavsiya etiladi. Bemor takrinni yillar mobaynida qabul qilishi kerak. Bir necha hafta yoki oylar ichida dorining bir kunlik dozasini 160 mg ga oshirish mumkin. Takrin 10, 20, 30, 40 mg li kapsulalarda ishlab chiqariladi. Dorining nojo‘ya ta’sirlari uning xolinomimetik ta’siri bilan bog‘liq bo‘lib, quyidagilardan iborat: bradikardiya, bronxospazm, qusish, diareya va kam hollarda – bosh aylanishi, ataksiya, anoreksiya. Monelik qiluvchi holatlar: bronxial astma, epilepsiya, bradikardiya, jigar etishmovchiligi.

Donepezil xolinesteraza ingibitori hisoblanadi va atsetilxolin parchalanishiga to‘sqinlik qiladi. Buning natijasida neyronlararo o‘tkazuvchanlik faollashadi, kognitiv buzilishlar sekinlashadi, bemorning aqliy va jismoniy faolligi birmuncha oshadi. Shuningdek, xulq-atvor buzilishlarida ijobiy o‘zgarishlar vujudga keladi: apatiya pasayadi, bemor bilan muloqot osonlashadi, gallyutsinatsiyalar va ma’nosiz harakatlar kamayadi.

Donepezil ham xuddi takrin kabi xolinergik sistema etishmovchiligini korrektsiya qilishda simptomatik dori sifatida qo‘llaniladi. Takrindan farqli o‘laroq, donepezil gepatotoksik ta’sir ko‘rsatmaydi. Donepezil kechqurun yotishdan oldin 5 mg dan ichiladi. Demak, dori kuniga bir mahal ichishga tavsiya etiladi. Bir oy o‘tgach, bemor dorini 10 mg dan 6 hafta mobaynida qabul qilishi kerak. Davolash vrach nazoratida olib boriladi. Dorining bir kunlik maksimal dozasi 10 mg hisoblanadi. Oradan bir qancha vaqt o‘tgach, bu dorini berishni yana davom ettirish mumkin. Bemor spirtli ichimliklar qabul qilmasligi kerak.

Rivastigmin (ekselon) antixolinesteraz dori vositasi bo‘lib, ta’sir qilish mexanizmi xuddi takrin va donepezilga o‘xshaydi. Dastlab kuniga 1 mg dan 2 mahal ichishga buyuriladi va har 2 haftada dozasi oshirib boriladi: 2-hafta – 3 mg dan 2 mahal; 4-hafta 4,5 mg dan 2 mahal; 6-hafta 6 mg dan 2 mahal. Shu yo‘l bilan dorining kundalik maskimal dozasi 12 mg ga etkaziladi. Rivastigmin ovqat paytida ichishga beriladi.

Memantin NMDA-retseptorlari antagonisti hisoblanadi, glutamatergik neyrotransmissiyani tormozlaydi va neyrodegenerativ jarayonlarning zo‘rayib borishiga to‘sqinlik qiladi. Memantin neyroprotektiv, antiparkinsonik, antigipoksik ta’sirga ega. U ruhiy jarayonlarni faollashtiradi, apatiya va depressiya holatlarini kamaytiradi, xotira va fikrlash jarayonlariga ijobiy ta’sir ko‘rsatadi. Memantin qon tomirlarni kengaytirish xususiyatiga ham ega. Bu dori, shuningdek, muskullarning spastik va plastik gipertonusini kamaytiradi.

Memantik dastlab 5 mg dan ovqat paytida ichishga buyuriladi. Uning dozasi har haftada 5 mg ga oshirib boriladi. Shu yo‘l bilan dorining kundalik dozasini 30-60 mg ga etkazish mumkin. Memantin har qanday etiologiyali dementsiyalarda tavsiya etiladi. Dori katta dozada berilganda uning kundalik dozasini teng bo‘lib chiqish kerak. Memantin epilepsiya, intrakranial gipertenziya va tireotoksikozda tavsiya etilmaydi. Monelik qiluvchi holatlar: bosh aylanishi, psixomotor qo‘zg‘alishlar, ko‘ngil aynish va kuchli holsizlik. Memantin 10 mg li tabletkalarda ishlab chiqariladi.

Prognoz yaxshi emas. Ko‘rsatib o‘tilgan dorilar faqat kasallikning boshlang‘ich davrida samarali. Ammo dementsiya sekin-asta zo‘rayib boraveradi. Kasallik qancha erta boshlansa, prognoz shuncha yomon hisoblanadi. Alsxaymer kasalligi boshlanganidan keyin o‘rtacha umr ko‘rish davri 8-10 yil.