Lambert-Iton sindromi

        Etiologiyasi. Asosan, turli xil xavfli o‘smalar sababli rivojlanadi. Ayniqsa, bronxlar va o‘pka kartsinomasi, ko‘krak bezi raki, o‘tkir leykoz, retikulosarkoma, nefroblastoma, to‘g‘ri ichak, oshqozon va prostata bezi raklari miastenik sindrom rivojlanishiga sabab bo‘ladi. 1953-yili H. Anderson hamkasblari bilan o‘pkaning bronxogen rakida miasteniyaga o‘xshash belgilar paydo bo‘lishini kuzatishgan. 1956-yili amerikalik nevrologlar Ch. Lambert va L. Iton miastenik sindromning klinik va EMG belgilarini yoritishgan, haqiqiy miasteniyadan farqini ko‘rsatib berishgan va uning bronxlar va o‘pka kartsinomasi sababli rivojlanishiga urg‘u berishgan. Keyinchalik miasteniyaning bu turi Lambert-Iton sindromi deb atalgan va uning pernitsioz anemiya, gipo- va gipertireoz, Shegren sindromi va boshqa autoimmun kasalliklarda rivojlanishi ham aniqlangan. Shuningdek, ushbu sindromning neomitsin qabul qilgan bemorlarda ham rivojlanishi kuzatilgan.
       Patogenezi. Onkologik yoki boshqa kasalliklar sababli yuzaga keluvchi autoimmun jarayonlar nerv-muskul sinapslaridagi presinaptik membranalarni zararlaydi va natijada sinaptik yoriqqa atsetilxolin ajralib chiqarilishi pasayadi. Biroq xavfli o‘smalar yoki boshqa kasalliklar har doim ham miastenik sindrom bilan namoyon bo‘lavermaydi. Mutaxassislar fikricha, turli kasalliklarda miastenik sindromning rivojlanishi presinaptik membrana defekti bilan bog‘liq. Ushbu sindrom ko‘p etiologiyali bo‘lganligi sababli uning patogenezi hali to‘la o‘rganilmagan.
       Klinikasi. Asosan, proksimal muskullar, ayniqsa, tos va son muskullari zararlanadi, ular tez toliqadigan bo‘lib qoladi. Natijada, bemorning yurishi xuddi proksimal miopatiya bilan og‘rigan bemorning qadam tashlashiga o‘xshab qoladi. Bir necha oy ichida xuddi shunday falajlik belgilari qo‘llarning proksimal va tana muskullariga tarqaladi. Zararlangan muskullarda diffuz atrofiya belgilari ham paydo bo‘ladi. Shu bois, miastenik sindromni miopatiya va spinal amiotrofiyalar bilan qiyosiy tashxis o‘tkazishga to‘g‘ri keladi.
       Ko‘z muskullari zararlanishi kam uchraydi. Qo‘l-oyoqlarda paresteziyalar ko‘p kuzatiladi. Shuningdek, pay reflekslari pasayadi, periferik tipda sezgi buzilishlari paydo bo‘ladi. Vegetativ buzilishlar, ya’ni ortostatik gipotenziya, ko‘p terlash, gipersalivatsiya va impotentsiya rivojlanadi. Bular Lambert-Iton sindromini miasteniya kasalligidan farqlovchi asosiy belgilardir. O‘pkaning kichik hujayrali rakida Lambert-Iton sindromi o‘sma belgilari paydo bo‘lishidan ancha ilgari yuzaga kelishi mumkin. Agar klinik va paraklinik tekshiruvlar erta o‘tkazilsa, ushbu rakni erta aniqlash va davolash imkoni yuqori hisoblanadi.
       Lambert-Iton sindromida EMG tekshiruvida harakat nervi ritmik elektrostimulyatsiya qilinganda M-javob amplitudasi pasaymaydi, aksincha, ko‘tariladi. Miasteniya kasalligida esa buning teskarisi kuzatiladi.
       Tashxis. Lambert-Iton sindromining sababi ko‘p bo‘lganligi uchun bir qancha tekshiruvlar, ya’ni laborator va paraklinik tekshiruvlarni o‘tkazish zarurati tug‘iladi. Nafaqat ko‘krak qafasi, balki boshqa a’zolarni ham MRT qilish kerak. Bemorni tekshirishda onkologlar, gematologlar, urologlar va endokrinologlar ishtiroki zarur bo‘lishi mumkin. Qiyosiy tashxis miasteniya kasalligi, polimiozit, Giyen-Barre sindromi va motor neyron kasalliklari bilan o‘tkaziladi.
       Davolash. Lambert-Iton sindromini yuzaga keltirgan asosiy omillar va kasalliklar bartaraf etiladi. AXED tavsiya etiladi, ammo ularning samarasi past. Shuningdek, plazmaferez va tsitostatiklar (immunosupressorlar) qo‘llaniladi.


Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b. 
             © Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma. Toshkent, 2017., 404 b. 
             © Ibodullayev ensiklopediyasi    © asab.cc
Do‘stlaringiz bilan bo‘lishing