PARKINSON KASALLIGI
Parkinson kasalligi – mushaklar rigidligi, gipokineziya va tinch holatdagi tremor bilan namoyon bo‘luvchi nerv sistemasining zo‘rayib boruvchi degenerativ kasalligi. “Parkinsonizm” tushunchasini yuqorida sanab o‘tilgan 3 ta simptom bilan namoyon bo‘luvchi har qanday patologik holatlar yoki kasalliklarga nisbatan qo‘llash mumkin.
Birlamchi (idiopatik) va ikkilamchi (simptomatik) parkinsonizm farq qilinadi. Birlamchi parkinsonizm deganda, Parkinson kasalligi tushuniladi. Boshqa kasalliklar (qon tomir kasalliklari, bosh miya jarohatlari, infektsiyalar va h.k.) sababli rivojlangan parkinsonizm ikkilamchi parkinsonizm hisoblanadi.
Epidemiologiyasi. Umumiy populyatsiyada parkinsonizm 0,1-0,3% aholi orasida tarqalgan. Kasallik eng ko‘p uchraydigan davr 55-60 yoshlar bo‘lib, yosh oshgan sayin kasallanganlar soni osha boradi. Umumiy populyatsiyada 60 yoshdan oshganlarning 0,8–1% ida parkinsonizm aniqlanadi, 70-79 yoshlarda esa bu ko‘rsatkich 2-3% ga etadi. Parkinsonizm 20-40 yoshlarda ham kuzatiladi. Uning yuvenil turi 20 yoshgacha bo‘lgan davrda ham uchraydi. Erkaklar ko‘proq kasallanishadi.
Tarixi. 1817-yili angliyalik vrach Jeyms Parkinson (J.Parkinson, 1755-1824) “Titroq falajlik haqida qissa” nomli mo‘jaz kitobcha chop ettiradi. Ushbu kitobchada u o‘z zamonasigacha noaniq bo‘lgan bir kasallik haqida ma’lumot beradi. Bu xastalikka uning o‘zi chalingan bo‘lib, o‘zida kechayotgan kasallik alomatlarini yon daftariga yozib yuradi va keyinchalik xuddi shunday kasallikni 6 nafar bemorda kuzatadi. Parkinson ularning barchasi 50 yoshdan oshganligiga e’tibor qaratadi va “ushbu kasallik 50 yoshdan oshganlarda uchraydi” degan xulosaga keladi. Shu bilan birga, o‘zida va o‘zi kuzatuvga olgan bemorlarda bir xil alomatlarni, ya’ni titrash, mushaklarning qotishi va vaqt o‘tgan sayin harakatlarning chegaralanib borishiga e’tibor qaratadi.
Jeyms Parkinson o‘limidan 50 yil o‘tgach, ya’ni 1874-yili mashhur frantsuz nevrologi Jan Marten Sharko bu kasallikni chuqur o‘rgana boshlaydi, undan o‘lganlarning miyasini ochib tekshiradi, biroq hech qanday patologik o‘zgarishlar topmaydi. J.M. Sharko taklifi bilan 1877-yili bu kasallik “Parkinson kasalligi” deb nomlanadi.
1918-yili epidemik (letargik) entsefalit pandemiyasini kuzatgan vengriyalik olim Ekonomo kasallikning surunkali bosqichida Parkinson kasalligiga xos simptomlarni kuzatadi. O‘sha davrdan boshlab ushbu kasallikka o‘xshab kechuvchi patologik holatlarni “parkinsonizm sindromi” deb atay boshlashadi. Bu paytda patomorfologik tadqiqotlar endigina rivojlana boshlagan edi va olimlar parkinsonizmdan o‘lganlar miyasini ochib tekshirishganida qora modda kichrayib, atrofiyaga uchraganini aniqlashadi.
Tasnifi. Parkinsonizmning bir necha tasniflari mavjud. Ular, asosan, kasallikning klinik turlarini ifodalaydi, ya’ni titroqli, titroqli-rigid yoki rigid-titroqli, akinetik-rigid, aralash parkinsonizm.
Parkinsonizmning xalqaro tasnifi (Stacy M., Jancovic J., 1992).
I. Parkinson kasalligi (birlamchi, idiopatik parkinsonizm).
II. Ikkilamchi parkinsonizm (simptomatik parkinsonizm).
- Vaskulyar
- Posttravmatik
- Toksik
- Metabolik
- Entsefalitik
- Bosh miyaning hajmli jarayonlarida
- Gidrotsefaliyada
- Dorilar asorati
- Zo‘rayib boruvchi supranuklear falajlik
- Shay-Drejer sindromi
- Olivopontotserebellyar degeneratsiya
- Strionigral degeneratsiya
- Kortikobazal degeneratsiya
- YoASK+parkinsonizm+dementsiya (Guam sindromi)
- Gallervorden-Shpatts kasalligi
- Vilson kasalligi
- Oilaviy parkinsonizm+dementsiya
- Bazal gangliyalarning sistem kaltsifikatsiyasi
- Xantington xoreyasi
- Neyroakantositoz
- Kroystfeld-Yakob kasalligi
- Spinotserebellyar-nigral degeneratsiya
- Glutamatdegidrogenaza etishmovchiligi
- Alsxaymer kasalligi, Pik kasalligi
Nasliy omillar. Parkinson kasalligi etiologiyasida nasliy omillarga asosiy urg‘u beriladi. Unda patologik genning autosom-dominant tipda naslga uzatilishi aniqlangan. Bu esa kasallik farzandlarga to‘la o‘tadi, degani emas. Vaholanki, Parkinson kasalligining o‘zi emas, balki unga moyillik avloddan-avlodga uzatiladi. Demak, ushbu patologiyaga moyilligi bor odamlarda turli salbiy omillar Parkinson kasalligi rivojlanishiga turtki bo‘lishi mumkin. Parkinson kasalligiga moyillik deganda, L-tirozingidroksilaza fermentining tug‘ma etishmovchiligi tushuniladi. Chunki bu ferment tirozinning L-DOFA ga aylanishini ta’minlaydi.
Parkinsonizm rivojlanishining bir qator etiologik omillarini keltririb o‘tamiz:
- Turli intoksikatsiyalar – oltingugurt, marganes, qo‘rg‘oshin, metil va etil spirtlari, fosfororganik birikmalar, is gazi, ya’ni dofaminergik neyronlar faoliyatini izdan chiqaruvchi zaharli moddalar.
- Neyrotrop viruslar – ekstrapiramidal yadrolar, ayniqsa, qora modda zararlanishini yuzaga keltiruvchi virusli infektsiyalar. Masalan, letargik entsefalit viruslari, gripp va boshqa neyrotrop viruslar.
- Dorilarning nojo‘ya ta’siri va asorati – ayniqsa, neyroleptiklar (aminazin, galoperidol) bilan davolash asoratlari. Shuningdek, metildopa, yallig‘lanishga qarshi nosteroid dorilar, tsinnarizin, diprazin, tserukal, tsiklosporin, valproat natriy, fluoksetinlar ham etiologik omil bo‘lishi mumkin.
- Tserebrovaskulyar buzilishlar – distsirkulyator entsefalopatiya, Binsvanger kasalligi, po‘stlog‘osti va frontal soha insultlari.
- Bosh miya jarohatlari – bosh miyaning ketma-ket ezilishlari, ayniqsa, peshona va po‘stlog‘osti sohalari (masalan, bokschilarda).
- Boshqa omillar (giyohvandlik, ichkilikbozlik va h.k.).
Ma’lumki, dofamin presinaptik neyronlarda ishlab chiqariladi va ularning pufakchalarida (vezikulalarda) to‘planadi (8.2-rasm). Vezikulalarda to‘plangan dofamin nerv impulslari ta’siri ostida sinaptik yoriqqa ajralib chiqadi. Sinaptik yoriqqa tushgan dofamin (DA) postsinaptik membranada joylashgan dofaminergik retseptorlar bilan bog‘lanadi va buning natijasida nerv impulslari boshqa neyronga uzatiladi. Parkinsonizmda ushbu fiziologik jarayon buziladi. Buning asosiy sababi – L-tirozingidroksilaza fermentining tug‘ma etishmovchiligidir. Bu ferment tirozinning L-dioksifenilalaninga (L-DOFA) aylanishini ta’minlaydi. Shu ketma-ketlikda L-DOFA dofaminga, dofamin noradrenalinga, noradrenalin esa adrenalinga aylanadi. Parkinsonizmda bu jarayonlar izdan chiqadi.
Qora moddaning dofaminergik neyronlari atrofiyasi nafaqat Parkinson kasalligi, balki miyada kechadigan involyusion jarayonlar, lakunar insultlar va bosh miya jarohatlarida ham kuzatiladi. Ikkala holatda ham tirazingidroksilaza etishmovchiligi yuzaga kelib, DOFA va DA sintezi kamaya boshlaydi.
Sog‘lom odamda DA sintez qiluvchi qora modda hujayralari striatumning xolinergik neyronlariga tormozlovchi ta’sir ko‘rsatadi. Qora modda hujayralari degeneratsiyasi sababli DA etishmovchiligi yuzaga kelsa, u holda striar tananing xolinergik neyronlari faollasha boshlaydi.
Ma’lumki, atsetilxolin (AX) ushbu neyronlar mediatoridir. Ushbu patologik jarayonlar oqibatida AX miqdori osha boshlaydi, DA esa kamayadi, ya’ni miyada mediatorlar disbalansi yuzaga keladi. Striatumdagi xolinergik neyronlarning ortiqcha faollashuvi pallidar sistema faoliyatini izdan chiqaradi va, shu bois, gipokineziya va mushaklar rigidligi rivojlanadi. Ushbu ikkala simptom parkinsonizm klinikasini belgilab beruvchi asosiy simptomdir. Shunday qilib, ekstrapiramidal yadrolarda ro‘y beradigan mediatorlar disbalansi, ya’ni DA miqdori oshib ketishi va AX kamayishi parkinsonizm patogenezida turtki vazifasini o‘taydi.
Ikkilamchi parkinsonizm ushbu kasallikka nasliy moyilligi bor har qanday odamda va har qanday yoshda rivojlanishi mumkin. Nasliy moyillik deganda, tirazingidroksilaza fermentining yashirin etishmovchiligi ko‘zda tutiladi. Qora moddaning dofaminergik neyronlari zararlanishiga va ikkilamchi parkinsonizm rivojlanishiga sabab bo‘luvchi xatarli omillar juda ko‘p. Ular yuqorida ko‘rsatib o‘tildi.
Parkinsonizmda paydo bo‘ladigan tremor patogenezida serotonin va gistamin mediatorlari orasidagi disbalans etakchi o‘rinni egallaydi. Ushbu tremor MNS tomonidan boshqarilib, agonist va antagonist mushaklarning galma-gal qisqarishlari sababli ro‘y beradi. Tremor nima uchun ixtiyoriy harakatlar paytida pasayadi yoki so‘nadi? Chunki uni yuzaga keltirayotgan motor impulslar ixtiyoriy harakatlar tufayli paydo bo‘lgan motor impulslar tomonidan bostiriladi. Bu holatni motor impulslar desinxronizatsiyasi deb atashadi. Parkinsonizmda ko‘p kuzatiladigan vegetativ buzilishlar esa gipotalamus yadrolarida ro‘y berayotgan patokimyoviy o‘zgarishlar bilan bog‘liq.
Klinikasi. Parkinsonizm klinikasini belgilab beruvchi asosiy simptomlar – bular ixtiyoriy harakatlar buzilishi, mushaklar rigidligi va tinch holatdagi tremor.
Ular quyidagilardan iborat:
- gipokineziya – harakatlar sustligi;
- oligokineziya – harakatlar kamligi;
- akineziya – harakatlar yo‘qligi;
- mushaklar rigidligi;
- tinch holatdagi tremor.
Parkinsonizmda mushaklar tonusi plastik tarzda oshadi: mushaklar tonusini tekshirayotgan vrach avvaliga qarshilik sezmaydi, keyinchalik esa to‘lqinsimon qarshilik seza boshlaydi (tishli g‘ildirak simptomi) va mushak tonusini tekshirish qiyinlasha boradi. Demak, spastik gipertonusdan farqli o‘laroq, plastik gipertonusda mushaklar tonusini tekshirgan sayin, u qotib boraveradi.
Bemorning xatti-harakatlari o‘ziga xos tarzda o‘zgaradi. U kursida o‘tirsa, qotib qolgan odamni, tik tursa – haykalni eslatadi. Kursida o‘tirgan bemorga o‘rningizdan turib menga qarab yuring, deb ko‘rsatma berilsa, u ancha vaqtgacha (1-5 daqiqa) o‘rnidan turolmaydi. Unga o‘rnidan turish yana eslatilsa ham, buni eplay olmasligi mumkin. Bemor o‘rnidan turgandan keyin ham oldinga qadam tashlay olmay bir oz vaqt qotib turadi. Bu holatni “oyoqning erga yopishib qolish” simptomi deb atashadi. Agar bemorning orqasidan ozgina turtib yuborilsa, u xuddi qo‘g‘irchoqqa o‘xshab oldinga yura boshlaydi (propultsiya), yon tomondan turtilsa – yon tomonga qarab bir-ikki qadam tashlab qo‘yadi (lateropultsiya), old tomonidan turtilsa – orqaga qarab yura (retropultsiya) boshlaydi. Shuning uchun ham bunday harakatlar “Robot yurishi” nomini olgan. Demak, bemorga turish, yurish va yurib ketgandan so‘ng to‘xtash o‘ta mushkul. Bu sinamalarni tekshirayotganda vrach juda ehtiyot bo‘lishi kerak, chunki bemor tez-tez yurib ketib yiqilishi mumkin.
Parkinsonizmning har qanday turida postural reflekslar o‘zgaradi, ya’ni ular sustlashadi yoki butunlay yo‘qoladi. Postural reflekslar deganda, tana, bosh va qo‘l-oyoqlarning ma’lum bir holatda turishi va harakatlarini belgilab beruvchi reflekslar tushuniladi. Bu reflekslar pozotonik yoki pozostatik reflekslar deb ham ataladi. Odam o‘rnidan turib yurganida uning qadam tashlashlari yoki boshqa harakatlarining bir-biriga mutanosibligini postural reflekslarga misol qilib ko‘rsatish mumkin. Demak, parkinsonizmda har qanday mustaqil ixtiyoriy harakatlarni amalga oshirish mushkul. Ammo bu simptomlarning qay tarzda ifodalanishi kasallik darajasiga bog‘liq: engil holatlarda bemor kichik qadamlar bilan bo‘lsa-da, birovning yordamisiz o‘zi yuradi va hojatini o‘zi bajaradi, og‘ir holatlarda esa buning imkoni bo‘lmaydi.
Nutq buzilishi. Bemorning nutqi monoton bo‘lib, oxista tovush chiqarib bir xil ohangda gapiradi, gapirgan sayin nutq so‘na boradi. So‘niq nutq va ifodasiz chehra – parkinsonizmning har qanday turi uchun xos belgilar. Bunday bemor kulganida og‘zi ikki tomonga rezinkadek cho‘ziladi, xolos. Bu holat “ko‘ndalang kulgi” deb ataladi.
Yozish buzilishi. Bemorning husnixatiga qarab ham to‘g‘ri tashxis qo‘yish mumkin. U dastlab katta harflar bilan yozadi, so‘ngra harflar kichrayib boradi (mikrografiya) va bora-bora to‘g‘ri chiziqqa aylanadi.
Bir nevropatolog armiyada xizmat qilib yurgan o‘g‘lining uyga yozgan xatlariga qarab, unda parkinsonizm alomatlarini ko‘radi va xavotir olib u xizmat qilayotgan harbiy bo‘limga boradi. O‘g‘lini ko‘rgach, uning boshi va tanasida tayoqlardan qolgan izlarga ko‘zi tushadi. Otasining so‘rab-surishtirishlari va vrach sifatida qo‘ygan tashxisi posttravmatik parkinsonizm bo‘lib chiqadi (voqea sho‘rolar davrida ro‘y bergan).
Reflekslar. Pay reflekslari o‘zgarmaydi yoki biroz oshadi. Qorin reflekslari saqlanib qoladi. Tizza refleksini tekshirganda ko‘tarilgan oyoq biroz muddat pastga tushmasdan muallaq qotib turadi va asta-sekin tusha boshlaydi. Patologik piramidal simptomlar idiopatik (birlamchi) parkinsonizmda kuzatilmaydi. Bu simptomlar ikkilamchi parkinsonizmda kuzatilishi mumkin.
Sezgi buzilishi va og‘riqlar. Sezgi buzilishlari parkinsonizm uchun xos emas. Biroq oyoq-qo‘llarning distal qismi, bo‘yin va ensa sohasi hamda belda turli darajada ifodalangan og‘riqlar kuzatilishi mumkin.
Ruhiy-hissiy va kognitiv buzilishlar parkinsonizmda ko‘p uchraydi. Chunki ekstrapiramidal yadrolarning aksariyat qismi hissiy reaktsiyalar uchun mas’ul Papes aylanasi tarkibiga kiradi. Shuningdek, EPS barcha ruhiy funktsiyalarni nazorat qiluvchi markaz – peshona bo‘lagi bilan ham chambarchas bog‘langan. Parkinsonizmda ipoxondriya, psixasteniya va obsessiv buzilishlar turli darajada namoyon bo‘ladi. Bemor juda ezma bo‘lib qoladi, bir gapni hadeb takrorlayveradi, arzimagan narsaga arazlaydi va yig‘lab yuboradi, biron narsani talab qilsa, aytganidan qolmaydi. Ba’zi bemorlar, aksincha, odamovi bo‘lib qolishadi. Depressiyaga moyillik ham parkinsonizm uchun juda xos va bu holat, qo‘rquv, xavotir bilan birgalikda namoyon bo‘ladi. Parishonxotirlik va xotira buzilishlar deyarli har doim uchraydi va yillar o‘tib kuchaya boradi. Keyinchalik dementsiya rivojlanadi.
Vegetativ buzilishlar. Vegetativ funktsiyalar ko‘proq parasimpatik tipda buziladi, ya’ni gipersalivatsiya, bradikardiya, arterial gipotoniya, ortostatik kollaps va gipergidroz kuzatiladi.
Tos a’zolari funktsiyasi. Qovuq mushaklari sustligi va markaziy boshqarish disfunktsiyasi sababli siydik tuta olmaslik va siyishga bo‘lgan qistovning tezlashuvi vujudga keladi. Bemorlar qabziyatdan ham aziyat chekishadi va ular “ichaklarim qotib yotibdi” deb shikoyat qilishaveradi.
Birlamchi va ikkilamchi parkinsonizmga xos belgilar.
I. Parkinson kasalligi (birlamchi, idiopatik parkinsonizm) uchun xos bo‘lgan belgilar:
- Simptomlarning bir tomondan (asimmetrik tarzda) boshlanishi.
- Tinch holatda tremor kuzatilishi.
- Simptomlarning boshlangan tomonda kuchli ifodalanishi;
- Levodofa dorilariga yuqori natija kuzatilishi;
- Levodofa dorilari bilan davolashdan so‘ng bir necha yillardan so‘ng diskineziya rivojlanishi.
- To‘xtovsiz zo‘rayib borishi va uzoq yillar (10 yildan oshiq) kechishi.
- Boshqa kasalliklar (tserebrovaskulyar kasalliklar, bosh miya jarohatlari, entsefalitlar, neyroleptiklar qabul qilish, kimyoviy intoksikatsiyalar va b.q.) sababli rivojlanishi.
- O‘tkir yoki nimo‘tkir boshlanishi va keyinchalik sekinlashuvi yoki to‘lqinsimon kechishi.
- Simptomlarning ko‘pincha simmetrik tarzda namoyon bo‘lishi.
- Ekstrapiramidal buzilishlardan tashqari boshqa nevrologik simptomlar (piramidal, sezgi, miyacha va h.k.) ham kuzatilishi.
- Turli darajada ifodalangan turg‘un vegetativ buzilishlar va tez-tez sinkopal xurujlar kuzatilishi (ayniqsa, kasallik boshlanishida).
Vaskulyar parkinsonizm – tserebrovaskulyar buzilishlar sababli rivojlangan parkinsonizm. Uning asosiy sabablari – ikkala yarim sharda ham kuzatiladigan insultlar, ayniqsa, po‘stlog‘osti insultlari, tez-tez kuzatiluvchi TIA, medial gemorragiyalar va dissirkulyator entsefalopatiya. Parkinsonizmning bu turida dastlab piramidal (gemiparez, monoparez), sezgi (gemianesteziya, monoanesteziya) va neyropsixologik (afaziya, apraksiya, agnoziya) buzilishlar kuzatiladi. Shuningdek, bulbar falajlik (disfagiya, disfoniya, dizartriya) va koordinator buzilishlar (miyacha simptomlari) ham kuzatilishi mumkin. Parkinsonizm belgilari keyinroq shakllanadi. Klinik simptomlar o‘tkir (insult va TIA da) yoki surunkali (DTsE da) tarzda rivojlanadi.
Po‘stlog‘osti insultlarida parkinsonizm belgilari kasallikning dastlabki onlaridayoq paydo bo‘lishi mumkin. Ammo bir qator simptomlar darrov regressga uchraydi. Angio- va neyrovizualizatsiya tekshiruvlarida bosh miyani qon bilan ta’minlovchi arteriyalar patologiyasi va miya to‘qimasida turli hajmdagi infarktlar aniqlanadi. Kasallik remissiyalar bilan kechadi, gipertonik krizlar parkinsonizm belgilarini kuchaytirib yuborishi mumkin. Tserebral mikrotsirkulyatsiya va metabolizmni yaxshilovchi dorilar ijobiy natija beradi. Levodofa dorilari uncha yordam beravermaydi. Vaskulyar parkinsonizm Parkinson kasalligidan deyarli 10 barobar kam uchraydi.
Toksik parkinsonizm – o‘tkir yoki surunkali zaharlanishlar sababli rivojlangan parkinsonizm. Ayniqsa, is gazi, oltingugurt, marganes, qo‘rg‘oshin kabi dofaminergik neyronlarga zaharli ta’sir ko‘rsatuvchi moddalar toksik parkinsonizm rivojlanishiga sabab bo‘ladi. Toksik parkinsonizm simptomlari simmetrik tarzda namoyon bo‘ladi va mushaklar rigidligiga qaraganda tremor ko‘proq kuzatiladi. Kuchli zaharlanishlarda kasallik belgilari o‘tkir boshlansa, surunkali zaharlanishlarda asta-sekin rivojlanadi. Parkinsonizm belgilari bilan birgalikda, toksik entsefalopatiya, polineyropatiya, vegetativ buzilishlar va kardiovaskulyar simptomlar paydo bo‘ladi. Ularning aksariyati parkinsonizm simptomlaridan ancha ilgari vujudga kelishi mumkin.
Umumiy intoksikatsiya sababli bosh og‘rig‘i va aylanishi, uyquchanlik, jismoniy va ruhiy charchash, gipersalivatsiya, gipergidroz, akrotsianoz, taxikardiya, arterial gipotenziya yoki gipertenziya kabi simptomlar ko‘p kuzatiladi. Ko‘p hollarda ushbu buzilishlar parkinsonizm simptomlaridan ustun keladi. Nevrologik tekshiruvlarda patologik piramidal simptomlar, koordinatsiya va sezgi buzilishlari (ayniqsa, polinevritik tipda) aniqlanadi. Parkinsonizmni davolash uchun qo‘llaniladigan dorilar kam samarali bo‘ladi, ba’zan bemor ahvolini og‘irlashtiradi ham. Kasallikni yuzaga keltirgan toksinni aniqlab, unga qarshi antitodlar berish juda samarali hisoblanadi.
Dorilar sababli rivojlangan parkinsonizm. Miyaning dofaminergik retseptorlari faoliyatini izdan chiqaruvchi dorilarni uzoq muddat yoki katta miqdorda iste’mol qilganda rivojlanadi. Bu holat, ayniqsa, neyroleptiklarni qabul qilganda ro‘y beradi. Shuningdek, metildofa, tsinnarizin, pipolfen, tserukal, tsiklosporin, valproat natriy, yallig‘lanishga qarshi qo‘llaniladigan nosteroid dorilar ham muttasil ravishda yoki katta dozada qabul qilinsa, parkinsonizm alomatlarini yuzaga keltirishi mumkin.
Neyroleptiklar sababli rivojlangan parkinsonizmda klinik simptomlar tez, ya’ni bir necha soat yoki kunlar ichida rivojlanadi. Avval gipokineziya belgilari, keyinroq mushaklar rigidligi paydo bo‘ladi. Plastik gipertonus qo‘l mushaklarida kuchliroq, oyoqlarda esa engilroq ifodalanadi. Shuningdek, blefarospazm, ko‘zlarning tonik titrashi, oral giperkinez, trizm, miokloniyalar, bo‘yin va elka mushaklarida paroksizmal distoniyalar, psixomotor qo‘zg‘alishlar ham ko‘p kuzatiladi. Barcha simptomlarning simmetrik tarzda namoyon bo‘lishi, uni Parkinson kasalligidan farqlab turadi. Parkinsonizmni yuzaga keltirgan dorilar to‘xtatilgach, kasallik belgilari tezda yo‘qoladi.
Posttravmatik parkinsonizm – bosh miya jarohatlari sababli rivojlangan parkinsonizm. Ayniqsa, doimiy tarzda ro‘y beradigan bosh miya jarohatlari (masalan, bokschilarda) parkinsonizm rivojlanishiga sabab bo‘ladi. Posttravmatik parkinsonizm bosh miyaning yopiq jarohatlarida ko‘p kuzatiladi. Ekstrapiramidal tuzilmalar shikastlanishi va mikrogemorragiyalar asosiy patogenetik omil hisoblanadi. Parkinsonizm belgilari bilan birgalikda piramidal simptomlar, sezgi va koordinatsiya buzilishlari, vestibulopatiyalar, epileptik xurujlar ham ko‘p kuzatiladi. Postravmatik parkinsonizm Parkinson kasalligiga qaraganda engilroq kechadi, simptomlar asta-sekin rivojlanadi va ko‘pincha bir bosqichga etib to‘xtaydi. Kognitiv va psixoemotsional buzilishlar parkinsonizm belgilariga qaraganda kuchliroq namoyon bo‘ladi. MRT da nafaqat bazal gangliyalar, balki po‘stloqda ham diffuz atrofiya aniqlanadi, miya qorinchalari kengayadi.
Postentsefalitik parkinsonizm – o‘tkazilgan po‘stlog‘osti entsefalitlaridan so‘ng rivojlanadigan parkinsonizm. Bunga epidemik letargik entsefalit (Ekonomo entsefaliti) yaqqol misol bo‘la oladi. Simptomatik parkinsonizm haqida paydo bo‘lgan birinchi fikr, aynan Ekonomo entsefalitidan so‘ng yuzaga kelgan. Ushbu kasallikning surunkali bosqichi parkinsonizm belgilari bilan kechadi. Postentsefalitik parkinsonizmda mushaklarning plastik gipertonusi juda kuchli ifodalangan bo‘ladi. Aksariyat hollarda, mushaklar rigidligi shu qadar kuchli bo‘ladiki, bemor oyoq-qo‘llarini na buka oladi, na yoza oladi. Buning oqibatida u to‘shakka mixlanib qoladi. Ushbu kasallikda parkinsonizmning barcha belgilarini kuzatish mumkin, ya’ni amimiya yoki gipomimiya, akineziya yoki gipokineziya, oligokineziya, mushaklar rigidligi, tremor, monoton nutq, mikrografiya va h.k. Shuningdek, ko‘zni harakatlantiruvchi nervlar patologiyasi (g‘ilaylik, diplopiya) va kuchli darajada ifodalangan vegetativ buzilishlar aniqlanadi. Ayniqsa, gipersalivatsiya, gipergidroz, terining yog‘ bilan qoplanishi va yuqori darajadagi uyquchanlik (gipersomniya) postensefalitik parkinsonizmning doimiy belgilaridir.
Teskari Arjil-Robertson simptomi, ya’ni qorachiqning yorug‘likka sezgirligi saqlanib, konvergentsiya va akkomodatsiya buzilishi deyarli har doim kuzatiladi. Ushbu belgilar miya ustunining oral qismi zararlanishi bilan bog‘liq. Shuningdek, po‘stlog‘osti tuzilmalarini zararlaydigan virusli infektsiyalarning surunkali bosqichida ham parkinsonizm sindromi rivojlanadi. Bemorning tafakkur doirasi torayadi, fikrlar karaxtligi, emosional to‘mtoqlik, depressiya va ipoxondriya belgilari paydo bo‘ladi. Endokrin buzilishlardan adipozogenital distrofiya, glyukozuriya va kaxektsiya ko‘p kuzatiladi.
Boshqa kasalliklarda rivojlangan parkinsonizm. Parkinsonizm sindromi nerv sistemasining ba’zi nasliy va degenerativ kasalliklarida ham kuzatiladi. Bunga gepatolentikulyar degeneratsiya, zo‘rayib boruvchi supranuklear falajlik, Alsxaymer va Pik kasalliklari, Xantington xoreyasi, Shay-Drejer sindromi, Gallervorden-Shpatts kasalligi, Levining diffuz tanachalari, strionigral va spinotserebellyar degeneratsiyalarni misol qilib ko‘rsatish mumkin. Bu kasalliklar haqida ma’lumotlar boshqa boblarda keltirilgan.
Tashxis qo‘yish algoritmi. Parkinsonizm tashxisini qo‘yish ketma-ket ravishda quyidagi 3 bosqichda olib boriladi.
1-bosqich – parkinsonizm sindromi bor-yo‘qligini aniqlash.
2-bosqich – Parkinson kasalligini inkor qiluvchi simptomlarni aniqlash.
3-bosqich – Parkinson kasalligini tasdiqlovchi simptomlarni aniqlash.
A. Birinchi bosqich – tekshirilayotgan bemorda parkinsonizm sindromi bormi yoki yo‘qmi, degan savolga javob izlashdan iborat. Buning uchun quyidagi simptomlarni aniqlab olish kerak:
- gipokineziya;
- mushaklar rigidligi;
- tinch holatdagi tremor.
- Anamnezda bir necha bor TIA, insult, bosh miya jarohatlari, entsefalit va boshqa tserebral kasalliklar o‘tkazgan bo‘lsa;
- Kasallik boshlanishidan oldin neyroleptiklar bilan davolangan bo‘lsa;
- Simptomlar 3 yil mobaynida faqat bir tomonlama namoyon bo‘lsa;
- Uzoq davom etuvchi remissiya aniqlansa;
- Nigohning supranuklear falaji aniqlansa;
- Parkinsonizmga bog‘liq bo‘lmagan boshqa nevrologik buzilishlar (gemiparez, gemianesteziya, kortikal afaziya, ataksiya, bulbar sindrom) aniqlansa;
- Kuchli ifodalangan vegetativ buzilishlar erta namoyon bo‘lsa;
- Kuchli ifodalangan dementsiya erta namoyon bo‘lsa;
- Levodofa bilan davolashdan natija bo‘lmasa.
- Simptomlarning asimmetrik tarzda boshlanishi;
- Paydo bo‘lgan simptomlarning to‘xtovsiz zo‘rayib borishi;
- Tinch holatdagi tremor mavjudligi;
- Simptomlar asimmetriyasining saqlanib qolishi;
- Levodofaga juda katta ijobiy natija bo‘lishi;
- Levodofaga javoban kuchli diskineziyalar paydo bo‘lishi;
- Levodofaning ijobiy ta’siri 5 yildan ortiq saqlanishi;
- Kasallikning uzoq yillar (10 yildan ortiq) remissiyasiz kechishi.
1-jadval
Xen va Yar (Hoehn, Yahr, 1967) shkalasi
| Og‘irlik darajasi, ball | Belgilar va ularning rivojlanganlik darajasi |
| 0 | Parkinsonizm belgilari yo‘q. |
1 | Belgilar faqat bir tomonda aniqlanadi. |
| 1,5 | Bir tomonlama belgilari bor, aksial muskullarga ham tarqalgan. |
| 2 | Ikki tomonlama belgilar paydo bo‘lgan, muvozanat buzilmagan. |
| 2,5 | Ikki tomonlama engil belgilar. Chaqirilgan retropultsiyani enga olish qobiliyati saqlangan. |
| 3 | Ikki tomonlama belgilar o‘rta darajada ifodalangan, engil postural turg‘unsizlik. Biroq o‘zga yordamiga muhtoj emas. |
| 4 | Harakatlar keskin chegaralangan, shunday bo‘lsa-da mustaqil tik turib yura oladi. |
| 5 | Bemor to‘shakka “mixlanib” qolgan. |
Laborator va instrumental tekshiruvlar. Parkinsonizm tashxisi klinik simptomlarga asoslanib qo‘yiladi. Laborator va instrumental tekshiruvlar, asosan, kasallik etiologiyasini aniqlash uchun qo‘llaniladi. Masalan, parkinsonizm belgilari aniqlangan bemorning qonida seruloplazmin miqdori pasayib, siydikda mis ajralib chiqishi ko‘paygan bo‘lsa – bu Parkinson kasalligi emas, balki Vilson kasalligidir. Shunga o‘xshash tekshiruvlar yordamida ikkilamchi parkinsonizm sabablari aniqlab olinadi. Idiopatik parkinsonizm, ya’ni Parkinson kasalligi tashxisini qo‘yish uchun esa genetik tekshiruvlar o‘tkaziladi. Masalan, yuvenil parkinsonizm tashxisiga iqror bo‘lish uchun DNK testi orqali parkin geni mutatsiyasi aniqlanadi.
Bosh miyaning KT/MRT tekshiruvlari faqat kasallik etiologiyasini aniqlashda yordam beradi va ular parkinsonizm uchun xos bo‘lgan spetsifik belgilarni ko‘rsatib bera olmaydi. Ushbu tekshiruv natijalari klinik tekshiruv natijalarini to‘ldiradi va birlamchi parkinsonizmni ikkilamchi parkinsonizmdan farqlash uchun yordam beradi. Masalan, ekstrapiramidal yadrolar sohasidagi lakunar insult, o‘sma, gidrotsefaliya kabi patologik holatlar va kasalliklarni aniqlashda KT/MRT tekshiruvlari zarur bo‘ladi.
Bazal yadrolarda dofamin almashinuvi buzilishlarini PET orqali tekshirib bilish mumkin. Bu maqsadda tarkibida DOFA saqlovchi kontrast yuboriladi va uning bazal yadrolarda kam miqdorda to‘planishiga qarab, Parkinson kasalligi aniqlanadi. Ammo tashxisni to‘g‘ri aniqlash uchun o‘ta ahamiyatli tekshiruv – bu klinik tekshiruv.
Ushbu qoidani doim esda tuting. Etiologiyasi qanday bo‘lishidan qat’i nazar, parkinsonizmning deyarli har bir klinik belgisi (ayniqsa, gipokineziya, mushaklar rigidligi va tinch holatdagi tremor) tashxisni to‘g‘ri aniqlashga katta yordam beradi. Agar vrach ushbu kasallikka xos 3-4 ta belgini bemorda kuzatsa, u parkinsonizm tashxisini qo‘yishga haqlidir. Qo‘shimcha tekshiruvlar esa uning etiologiyasi va turini aniqlash uchun zarur.
Davolash. Parkinsonizm (birlamchi yoki ikkilamchi) tashxisi qo‘yilganidan va uning sababi aniqlanganidan so‘ng davolash algoritmi tuzib chiqiladi. Har bir vrach bemorni davolashga individual tarzda yondashuvi va umumqabul qilingan davolash standartlariga amal qilishi kerak.
Davolashni boshlashdan oldin quyidagi vaziyatlar o‘rganiladi:
- bemorning yoshi va kasallik boshlangan vaqt;
- kasallik turi (birlamchi yoki ikkilamchi parkinsonizm);
- ikkilamchi parkinsonizm sababi;
- yo‘ldosh kasalliklar va ularning og‘irlik darajasi;
- parkinsonizm darajasi va uning kechishi;
- funktsional buzilishlar darajasi.
Antiparkinsonik dorilar ta’siri quyidagilardan iborat:
- Bosh miyada dofamin sintezini kuchaytiradi;
- Dofaminning presinaptik membranadan sinaptik yoriqqa o‘tishini jadallashtiradi;
- Dofaminning presinaptik tuzilmalarda qayta so‘rilishini kamaytiradi yoki to‘xtatadi;
- Postsinaptik dofamin retseptorlari faolligini oshiradi;
- Dofamin parchalanishini kamaytiradi yoki to‘xtatadi;
- Neyronlardagi degenerativ jarayonlarga to‘sqinlik qiladi;
- Kasallik zo‘rayishini kamaytiradi.
Parkinsonizmga qarshi dorilar ichida levodofa dorilari juda samarali bo‘lsa-da, uning asoratlari ham ko‘p, masalan, turli diskineziyalar. Diskineziyalarni bartaraf etish ham ancha mushkul. Shuning uchun levodofa dorilarining dozasini oshiraverishdan ehtiyot bo‘lish lozim. Demak, davolashdan maqsad kasallik rivojlanishiga to‘sqinlik qilish, buzilgan funktsiyalarni imkon qadar qayta tiklashga intilish va bemorni nogiron bo‘lib qolishdan asrashdir.
Bosqichma-bosqich davolash algoritmi. Parkinsonizmning boshlang‘ich davrida bemorni davolash, odatda, bitta dori (monoterapiya) bilan olib boriladi va u kam dozada tavsiya etiladi. Bu davrda davolashni birdaniga bir nechta dorilar bilan boshlash (politerapiya) shart emas. Agar biroz vaqt o‘tgach, ko‘zlangan natijaga erishilmasa, qo‘shimcha ravishda ikkinchi dorini berish mumkin.
Parkinsonizmda qo‘llaniladigan asosiy dori vositalari:
- Antixolinergik dorilar (markaziy xolinolitiklar) – tsiklodol, parkopan, biperiden.
- Levodofa dorilari – nakom, madopar.
- Amantadinlar – PK-Merts, midantan, proteksin, gabirol, viregit, simmetril.
- MAO-V ingibitorlari – selegin, razagilin.
- Dofamin retseptorlari agonistlari – bromokriptin, pergolid, kabergolin, piribedil, pramipeksol, ropinirol.
2-jadval
| Nomi | Ishlab chiqarilish shakli, tarkibi va dozasi | Bir kunlik minimal dozasi | Bir kunlik maksimal dozasi |
| Antixolinergik dorilar (markaziy xolinolitiklar) | |||
| Trigeksifenidil (tsiklodol, parkopan) | 2 va 5 mg li tabletkalar | 1 mg dan kuniga 3 maxal | Alohida tavsiya etilsa – 6-10 mg. Levodofa dorilari bilan tavsiya etilsa – 3-6 mg. |
| Biperiden (akineton) | 2 va 5 mg li tabletkalar | 1 mg dan kuniga 3 maxal | Alohida tavsiya etilsa – 6-10 mg. Levodofa dorilari bilan tavsiya etilsa – 3-6 mg. |
| Levodofa dorilari | |||
| Nakom, sinemet | Tabletka (250 mg levodofa+25 mg karbidopa) | 1/2 tabl. kuniga 2 maxal | 3-6 tabl. (8 tabl. Dan oshmasligi kerak) |
| Madopar va uning dori shakllari | Madopar-125 (100 mg levodofa+25 mg benzerazid), kapsula | 1 kaps. kuniga 2-3 mahal | 400-800 mg (levodofa dozasi) |
| Madopar-250 (200 mg levodofa+50 mg benzerazid), tabletka va kapsula | 1 tabl. (kaps.) kuniga 2-3 mahal | 400-800 mg (levodofa dozasi) | |
| Madopar-125 (100 mg levodofa+25 mg benzerazid). Disperciyaga uchrab tez ta’sir qiluvchi tabletkalar | 1 tabl. dan kuniga 2-3 mahal | 400-800 mg (levodofa dozasi) | |
| Madopar-HBS (100 mg levodofa+25 mg benzerazid) kapsula | 1 kaps. kuniga 2-3 mahal | 400-800 mg (levodofa dozasi) | |
| Izoh. Madoparning bir kunlik maksimal dozasini 1000 mg ga (tarkibidagi levodofa dozasi) etkazish mumkin. Aksariyat hollarda optimal terapevtik doza 400-600 mg ni tashkil qiladi (shu doza 3 ga bo‘lib, har 8 soatda beriladi). Samarali natijaga 1 oy vaqt ketishi mumkin. | |||
| Selegin (yumeks, deprenil, selegos, eldepril) | 5 va 10 mg li tabletkalar | 1 tabl. (5 va 10 mg) kuniga 1 mahal | 10 mg kuniga 2 mahal |
| Razagilin (azilekt) | 1 mg | 1 mg dan kuniga 1 mahal | 2 mg kuniga 1 mahal |
| Izoh. Bu dorilarni kunning birinchi yarmida ichish tavsiya etiladi. MAO-B guruhiga kiruvchi dorilar katta dozada tavsiya etilmaydi. Chunki ularning dozasi oshirilgani bilan samarasi yuqori bo‘lmagan. | |||
| Amantadinlar | |||
| Amantadin (PK-Merts, midantan, proteksin, gabirol, viregit, simmetril) | 100 li tabletkalar, 500 ml eritmasi (tarkibida 200 mg amantadin sulfat). | 1 tabl. 2-4 mahal (200-400 mg). Eritmasi 3 soat mobaynida kuniga 1-2 mahal quyiladi. | Tabl. - 600 mg. Eritm. - 400 mg |
| Dofamin retseptorlari agonistlari | |||
| Dorining farmakologik nomi | Sinonimlari | 1 tabletkadagi faol moddaning dozasi (mg) | Bir kunlik minimal va maksimal dozalari (mg) |
| Bromokriptin | Bromokriptin | 2,5; 5; 10; | 7,5-40 |
| Parlodel | 2,5 | 7,5-40 | |
| Pergolit | Permaks | 0,5; 0,25; 1,0 | 0,75-5,0 |
| Kabergolin | Dostineks | 0,5 | 1,5-4,0 |
| Kabzar | 0,5 | 1,5-4,0 | |
| Piribedil | Pronoran | 50 | 100-250 |
| Pramipeksol | Mirapeks | 0,125; 0,25; 1,0; 1,5
Обуна бўлиш
Ва биринчи бўлиб билинг! MUHOKAMALAR
Izohlarning minimal uzunligi 50 ta belgidan iborat. sharhlar boshqariladi
Hech qanday izoh yo‘q. Siz birinchi bo‘lishingiz mumkin!
Qiziq maqolalar
"Ibodullayev ensiklopediyasi" bo‘limi bo‘yicha
| |
