TURETT SINDROMI

Turett sindromi – yuz, bo‘yin, qo‘l-oyoq, nafas olish va nutq artikulyatsiyasida ishtirok etuvchi muskullarda paroksizmal tarzda paydo bo‘luvchi tikoz giperkinezlar bilan namoyon bo‘luvchi sindrom. Giperkinezlar paytida bemor to‘satdan qiyqirib yuboradi, uning og‘zidan turli tovush va so‘zlar chiqib ketadi.
    Kasallik frantsuz nevrologi G. de la Tourette tomonidan 1885-yil yozilgan. Turett sindromi “Paroksizmal tarqalgan tik” deb ham ataladi. Kasallik kam uchraydi va uning umumiy populyasiyada tarqalishi 10000 aholi soniga 5 kishini tashkil qiladi. Asosan, 3-15 yoshlar orasida (ayniqsa, 6-7 yoshlar), juda kam hollarda 15-21 yoshlarda kuzatiladi. O‘g‘il bolalar qizlarga qaraganda 3-4 barobar ko‘p kasallanishadi. Tiklar 21 yoshdan keyin rivojlana boshlasa, “Turett sindromi” tashxisi qo‘yilmaydi. Bunday paytlarda tiklarning boshqa sababini izlash lozim.
    Etiologiyasi. Noaniqligicha qolmoqda. Bu sindromning rivojlanishida nasliy moyillik o‘rni katta, deb hisoblanadi. Kasallik autosom-dominant va X-xromosomaga birikkan tipda nasldan-naslga o‘tadi. Turett sindromining o‘g‘il bolalarda ko‘p uchrashini X-xromosomaga birikkan tipda naslga uzatilishi bilan izohlashadi. Turett sindromi 10-12% holatlarda oilaviy bo‘lib uchraydi. Uning rivojlanishida striopallidar sistemaning funktsional etishmovchiligi, bosh miyaning intra- va perinatal patologiyasi, kuchli stress, streptokokk infektsiya va turli intoksikatsiyalar turtki bo‘ladi.
       Patogenezi va patomorfoliyasi. Dofaminergik sistema faolligi oshishi va shu sababli ekstrapiramidal sistema tuzilmalarida metabolik buzilishlarning yuzaga kelishi kasallik patogenezida alohida o‘rin tutadi. Katexolaminlar ichida dofamin va noradrenalin miqdorining keskin oshishi funktsional jihatdan takomillashmay qolgan striopallidar sistema faoliyatini izdan chiqaradi. Turett sindromida striopallidar yadrolarda morfologik o‘zgarishlar kuzatilmaydi. Shuning uchun ham Turett sindromi shakllanishida organik buzilishlarga qaraganda, ekstrapiramidal sistemaning funktsional buzilishlariga ko‘proq urg‘u beriladi.
       Klinikasi. Asosiy klinik simptomlar – tananing turli sohalarida kuzatiladigan tikoz giperkinezlar. Dastlab tiklar yuz mushaklarida kuzatiladi va ko‘zni yumib-ochish, mimik muskullar titrashi, burunni hadeb tortaverish, qosh qoqib qo‘yish, tilni chiqarib olish, qisqa-qisqa yo‘talib qo‘yish kabi ixtiyorsiz harakatlar paydo bo‘ladi. Bu simptomlar, odatda, respirator infektsiyalardan keyin vujudga keladi. Bolaga “burningni hadeb tortaverma” deb dashnom berish tiklarni yanada kuchaytirib yuboradi.
       Keyinroq yoki parallel tarzda tiklar bo‘yin va elka muskullarida uchray boshlaydi. Bo‘yin muskullari titrashi, elkani ko‘tarib-tushirish, barmoqlarni o‘ynatish, qo‘lning tirsak bo‘g‘imida bukilib-yozilishi kabi ixtiyorsiz harakatlar paydo bo‘ladi. Kasallik zo‘raygan sayin tikoz giperkinezlar tananing boshqa qismlariga tarqaladi, ya’ni nafas muskullari va oyoqlarga o‘tadi. Oyoq-qo‘llarda beo‘xshov harakatlar, ya’ni turgan joyida birdan o‘tirib-turish, sakrab yuborish, er tepsinish, tizzasi bilan erga o‘tirib olish kabi harakatlar vujudga keladi.  Turett sindromida tiklar tananing barcha joylariga tarqalgani uchun uning ikkinchi nomi – “tarqalgan tik”dir.

       Eslatma. Turett sindromi uchun vokal tiklar, shu jumladan, koprolaliya juda xos.

       Vokal tiklar deganda, nutq artikulyatsiyasi va tovush hosil qilishda ishtirok etuvchi muskullarda paydo bo‘ladigan tiklar tushuniladi. Yumshoq tanglay, hiqildoq, til, lab, ovoz boylamlari va nafas muskullarida qisqa muddatga to‘satdan paydo bo‘lgan tiklar bemorning og‘zidan turli tovush va so‘zlar chiqib ketishiga sabab bo‘ladi. Bemor to‘satdan qiyqirib yuboradi, hushtak chaladi, og‘zini chapillataveradi, undan beo‘xshov so‘zlar chiqib ketadi, o‘zi xohlamagan holda atrofdagilarni so‘kib yuboradi. Og‘izdan so‘kish ohangida yomon so‘zlarning chiqib ketishiga koprolaliya deyiladi. Ammo bu belgi har doim ham kuzatilavermaydi.   Bemor ba’zida mushukdek miyovlab, cho‘chqadek xirillab, bo‘ridek uvillab yuboradi.   Bu, albatta, bemorni noqulay ahvolga solib qo‘yadi. Chunki bemorga va atrofdagilarga yoqmaydigan bu be’mani tovushlar, ko‘pincha odamlar oldida, ayniqsa, hayajonlangan paytlari to‘satdan ro‘y beradi.
    Ba’zida bemor yonidagi odamning so‘zini takrorlab yuboradi. Birovning so‘zini takrorlab yuborishga exolaliya deb aytiladi. Agar uning og‘zidan so‘kish chiqib ketsa va yonidagi odam bundan xafa bo‘lib uni ham so‘ksa, bemor uning so‘kishini o‘ziga qaytaradi. Albatta, bu holat janjalli vaziyatni yuzaga keltiradi. Nafaqat birovning og‘zidan chiqqan so‘zlar, balki birovning harakatlarini ham takrorlash kuzatilib turadi. Masalan, yonidagi odam qo‘lini ko‘tarsa, bemor ham qo‘lini ko‘taradi, mimik harakatlar qilsa, u ham o‘sha harakatlarni takrorlaydi. Birovning harakatini takrorlashga exopraksiya deb aytiladi. Ba’zi bemorlar yurgan yo‘lida doimo tupurib yuradi. Ushbu harakatlarning barchasi, ya’ni to‘satdan so‘kish va turli qiliqlar bemor hayajonlanganda kuzatiladi yoki kuchayadi, uyquda yo‘qoladi.
    Tiklar aksariyat hollarda xurujsimon tarzda, ya’ni vaqti-vaqti bilan paydo bo‘ladi, doimo kuzatilavermaydi. Ba’zi bemorlar tiklarni irodasini ishga solib to‘xtata oladi. Bemorning ruhiyati ham keskin o‘zgaradi: u bir joyda tinch o‘tira olmaydi, qo‘lidan narsalarni tushirib yuboraveradi, tez jahli chiqib urishib ketadi, parishonxotir bo‘lib qoladi, diqqatni talab qiluvchi ishlarga no‘noq bo‘ladi. Shu bois, ular darslarni yaxshi o‘zlashtira olishmaydi. Odatda, bunday bolalar o‘qituvchilar va ota-onalarning dashnomlarini ko‘p eshitishadi. Turett sindromida obsessiv-kompulsiv buzilishlar – xavotir, fobiya va giperaktiv sindrom ko‘p uchraydi. Aksariyat hollarda bola xulq-atvoridagi bu patologik o‘zgarishlarni ota-onalar kech anglaydilar. Turett sindromida diqqat keskin buziladi va buning oqibatida bolaning eslab qolish qobiliyati sustlashadi.  Biroq intellekt saqlanib qoladi.
    Tashxis va qiyosiy tashxis. Tashxis qo‘yishda tiklarning xususiyati, tarqalganligi (lokal yoki tarqalgan), og‘irlik darajasi (engil, o‘rtacha, og‘ir, juda og‘ir), kechishi (to‘lqinsimon, zo‘rayib yoki pasayib boruvchi), davri (kompensatsiya, dekompensatsiya), qo‘shimcha belgilar (depressiya, fobiya, xavotir) ko‘rsatiladi. Turett sindromida tiklarning og‘irlik darajasi va kechishini baholash davolash muolajalarini to‘g‘ri o‘tkazishda muhim ahamiyatga ega (8.7-jadval).

     8.7-jadval
   Turett sindromida tiklarning og‘irlik darajasini baholash jadvali
  (D.R. Shtulman, O.S. Levin, 2008)

Og‘irlik darajasi	Tavsifi
I	Atrofdagilarga sal sezilarli bo‘lgan engil tiklar. Bu tiklar bemorning o‘qishi va kundalik faoliyatiga salbiy ta’sir ko‘rsatmaydi.
II	O‘rta darajada ifodalangan tiklar. Bu tiklar bemorga atrofdagilar bilan muloqotga kirishish, o‘qishi va jismoniy faoliyatiga xalaqit beradi. Ammo bemor bu tiklarni iroda kuchi bilan so‘ndirishi mumkin.
III	Bemorning o‘qishi va jismoniy faoliyatiga xalaqit beruvchi kuchli tiklar. Bu tiklarni iroda kuchi bilan pasaytirish o‘ta mushkul.
IV	Ruhiy va jismoniy faoliyatga keskin salbiy ta’sir ko‘rsatuvchi og‘ir va doimiy tiklar.

Tiklar juda ko‘p kasalliklarda uchraydi. Qiyosiy tashxis, asosan, Sidengam xoreyasi, Xantington xoreyasi, gepatolentikulyar degeneratsiya, po‘stlog‘osti entsefalita, Gallervorden-Shpatts kasalligi, neyroakantotsitoz, tortsion distoniya, tortikollis, bolalar tserebral falajligi, ekzogen neyrointoksikatsiyalar (is gazidan zaharlanish), shizofreniya, lakunar insult, gipoglikemiya, bosh miya jarohatlari va ba’zi xromosom kasalliklar (Daun va Klaynfelter sindromlari) bilan o‘tkaziladi. Uzoq vaqt neyroleptiklar bilan davolanish ham tiklar rivojlanishiga sabab bo‘ladi. Shuningdek, psixostimulyatorlar, antikonvulsantlar va levodopa dorilarini uzoq vaqt qabul qilish ham tiklarni yuzaga keltirishi mumkin.
Turett sindromining diagnostik algoritmi, 1993 y.

Tiklar 21 yoshgacha boshlanadi.
Tananing turli qismlarida ketma-ket kuzatiluvchi tiklar (bir paytning o‘zida kuzatilishi shart emas).
Tiklar bir kunda bir necha marotaba kuzatiladi yoki bir yil ichida turli vaqtlarda ro‘y beradi.
Tiklarning kuzatilish vaqti, soni, chastotasi, og‘irligi va tananing qaysi qismida kuzatilishi o‘zgarib turadi.
Tiklar boshqa kasalliklar yoki dorilarning nojo‘ya ta’sirlari sababli yuzaga kelgan bo‘lmasligi kerak.

    Kechishi. Turett sindromi surunkali kasallik bo‘lib, 3 xil tarzda kechadi, ya’ni bolaning yoshi kattalashgan sayin tiklar yo‘qoladi (1-variant), keskin kamayadi (2-variant) yoki saqlanib qoladi (3-variant). Tiklar yuz muskullaridan boshqa joylarda kuzatilmasligi ham mumkin. Ba’zida esa bitta joyda paydo bo‘lgan tikoz giperkinezlar qisqa muddat ichida tana va qo‘l-oyoqlarga tarqaladi.

   Eslatma. Turett sindromi uchun uzoq muddatli remissiyalar xos.

    Remissiyalar davrida apatiya, depressiya yoki agressiv reaktsiyalar kuzatiladi. Bemor tuzalib ketgan taqdirda ham salbiy omillar ta’sirida kasallik yana qaytalashi mumkin.
    Davosi. Aksariyat hollarda dorilarni qo‘llamasdan, faqat ratsional psixoterapiya orqali yuqori samaraga erishish mumkin. Psixoterapiya bilan davolash barobarida bolaning o‘qishi va dam olishini ham to‘g‘ri tashkil qilish kerak. Uy va maktabda bola hayajonlanadigan vaziyatlarni cheklash lozim. Buning uchun bolaning o‘qituvchisi bilan suhbatlashish muhim ahamiyatga ega. Bolaning erishgan har bir yutug‘i rag‘batlantirib boriladi. Bola televizor va kompyuter oldida kam o‘tirishi va kompyuter o‘yinlarini o‘ynamasligi kerak. Sportning engil turlariga qatnashish, velosiped haydash, futbol o‘ynash va, ayniqsa, suzishga qatnash o‘ta foydali. Engil giperkinezlarda bolani doktorga bog‘lab qo‘yish va ketma-ket davolash muolajalarini o‘tkazaverish yatropatiyani yuzaga keltirishi mumkin.
Engil holatlarda bolaning ota-onasi tinchlantiriladi, hozircha dorilar tavsiya etish shart emasligi va bolaga, asosan, yaxshi psixologik muhit yaratib berish lozimligi aytiladi. Bola, albatta, vrach yoki tibbiy psixolog nazoratida bo‘lishi kerak. Vrach giperkinezlarni butunlay yo‘qotishni oldiga maqsad qilib qo‘yishi shart emas. Chunki ba’zi bemorlarda qanday davolash muolajasi o‘tkazilishidan qat’i nazar, giperkinezlar butunlay yo‘qolib ketmasligi mumkin.   Bunday paytlarda platseboterapiya usuliga o‘tish yaxshi natija beradi.
    Dorilar tavsiya qilish zarurati tug‘ilganda fenibutni 250 mg dan kuniga 3 mahal va klonazepamni 0,5–1,0 mg kechqurun ichish buyuriladi. Ushbu ikkala dorini 1 oy mobaynida qabul qilish aksariyat hollarda ijobiy natija beradi. Agar ularning samarasi past bo‘lsa, kam dozada neyroleptiklar tavsiya etiladi. Galoperidolni bir kunda 0,5–2,5 mg miqdorda berish tiklarni yaxshi to‘xtatadi.   Neyroleptiklardan risperidon (0,5–2 mg) va olanzapin (2,5–5 mg) ham tavsiya etilishi mumkin. Ammo ularni uzoq vaqt berish yoki dozasini oshirish tiklarni yanada ko‘paytiradi. Galoperidol tavsiya etilgan bemorga tsiklodol berilishini unutmaslik kerak. Neyroleptiklar bilan tiklarni bartaraf etgach, ularni to‘xtatib, yana fenibutga o‘tiladi. Engil holatlarda sedativ dorilardan (valerian ekstrakti) foydalanish ham yaxshi samara beradi. Atipik neyroleptiklardan sulpirid (eglonil) kuniga 100-400 mg miqdorda tavsiya etilishi mumkin. Sulpiridning nojo‘ya ta’sirlari kam. Tiklar va boshqa psixotik buzilishlarni bartaraf etishda amitriptilin ham samaralidir. Amitriptilinni kuniga 25-75 mg miqdorda ichish buyuriladi.
       Prognoz. Davolash muolajalarini to‘g‘ri tashkil etish kasallik prognozini belgilab beradi. Aksariyat bemorlar butunlay tuzalib ketishadi, ba’zi holatlarda engil lokal tiklar uzoq yillar saqlanib qoladi. Uzoq yillik remissiyadan so‘ng kasallik yana qo‘zishi mumkin.

Manba: © Z. Ibodullayev. Asab kasalliklari. 2-nashr. Darslik, Toshkent, 2021., 960 b.
     © Z. Ibodullayev. Nevrologiya. Qo`llanma. Toshkent, 2017., 404 b.
     © Ibodullayev ensiklopediyasi
  © asab.cc