NASLIY SPASTIK PARAPLEGIYa (ShTRYuMPEL KASALLIGI)

Shtryumpel spastik paraplegiyasi –ikkala oyoqning zo‘rayib boruvchi spastik falajligi bilan namoyon bo‘luvchi nasliy-degenerativ kasallik. Oilaviy bo‘lib uchraydi. Nasldan-naslga, asosan, autosom-dominant, kam hollarda autosom-retsessiv va X-xromosomaga birikkan tipda uzatiladi. Kasallik 10 yoshdan keyin boshlanadi. Turli mualliflar fikricha, kasallik o‘rta yoshda ham uchrashi mumkin, biroq uning 10 yoshgacha bo‘lgan davrda uchrashi haqida ma’lumotlar yo‘q. Erkaklar biroz ko‘proq kasallanishadi.

Bu kasallik dastlab 1876 yili Erb va Charcot tomonidan aniqlangan. Keyinroq, ya’ni 1886 yili Strumpell bu kasallikning oilaviy tarzda uchrashiga e’tibor qaratdi va uni "Oilaviy spastik falajlik" deb atadi.

KXT-10: G11.4. Nasliy spastik paraplegiya.

Patomorfologiyasi. Orqa miyaning ko‘krak sohasi yon ustunlari, ya’ni bel kengligining yuqori va bo‘yin kengligining pastki qismida piramidal yo‘llar degeneratsiyaga uchraydi. Shuning uchun ham kasallikning asosiy belgisi – pastki spastik paraplegiyadir. Shuningdek, oldingi markaziy pushta, orqa miyaning oldingi shoxi va miyacha yo‘llarida engil darajada ifodalangan degenerativ jarayonlar aniqlanadi.

Klinikasi. Kasallik belgilari asta-sekin paydo bo‘ladi va zo‘rayib boradi. Muskullar tonusi oshganligi sababli bemor ilk bor oyoqlarining "qotishib", yurishi qiyinlashganidan shikoyat qiladi. Vrachga murojaat qilgan bemor "Ikkala oyogimga xuddi tosh osib qo‘ygandek, yurayotganimda bemalol oyoq tashlab ololmayman, oyoqlarim tez charchaydi, ayniqsa, zinapoyadan chiqish qiyin" deb shikoyat qiladi. Bemorning bolalik davri anamnezi yig‘ilsa, odatda, uning kech yura boshlagani aniqlanadi.

Yillar o‘tib ikkala oyoqdagi spastik falajlik belgilari kuchaya boradi. Buning natijasida bemorning qadam tashlashi yanada qiyinlashadi, ya’ni spastik yurish shakllanadi: bemor qadam tashlash uchun oyog‘ini erdan ko‘tarsa ham, tushirsa ham uning oyoqlari titrab ketadi va u titrayotgan oyoqlari bilan kichik qadamlar tashlab yuradi. Demak, sensitiv (tabetik) yurishdan farqli o‘laroq, spastik yurishda bemor katta qadam tashlab yura olmaydi va ko‘zi bilan oyoq tashlashini nazorat qilavermaydi.

Ikkala oyoqda ham giperrefleksiya va patologik piramidal simptomlar erta paydo bo‘ladi. Bora-bora pay reflekslari shu qadar oshadiki, tizza refleksini chaqirayotganda oyoqda klonus paydo bo‘ladi va bir muddat to‘xtamay turadi. Umuman olganda, Shtryumpel paraplegiyasi talabalarga pastki (markaziy) spastik paraplegiyani mukammal o‘rgatish uchun juda qulay patologiya. Chunki unda pastki markaziy falajlik uchun xos bo‘lgan barcha piramidal simptomlar aniqlanadi: giperrefleksiya, muskullar tonusining spastik tarzda oshishi, barcha patologik piramidal simptomlar (Babinskiy, Oppengeym, Gordon, Sheffer, Rossolimo), tizza qopqog‘i va oyoq panjasi klonusi. Muskullarning spastik gipertonusi sababli ikkala oyoq ham ichkariga biroz burilgan bo‘ladi. Agar bemorning ikkala qo‘ltig‘idan ko‘tarsa, uning oyoqlari bir-biriga yaqinlashadi va bir oyoqning panjasi ikkinchi oyoq panjasi ustiga minib turadi. Markaziy falajlik uchun xos bo‘lgan barcha patologik belgilar aniqlansa-da, muskullar kuchi deyarli o‘zgarmaydi. Kasallikning keyingi bosqichlarida oyoq panjalari deformatsiyasi va kontrakturasi rivojlanadi. Bir necha yillardan keyin kasallik belgilari qo‘llarga tarqaladi.

Qanday simptomlar kuzatilmaydi? Ushbu kasallikda sezgining hech qaysi turi buzilmaydi. Og‘riq va paresteziyalar bo‘lmaydi. Kranial nervlar zararlanmaydi. Oliy ruhiy faoliyat, ya’ni xotira, intellekt va nutq saqlanib qoladi. Miyacha simptomlari kuzatilmaydi. Tos a’zolari funktsiyasi buzilmaydi.

Tashxis qo‘yish algoritmi

• O‘smirlik davrida va kam hollarda o‘rta yoshda boshlanishi.
• Oilaviy bo‘lib uchrashi va asta-sekin zo‘rayib borishi.
• Nasldan-naslga, asosan autosom-dominant tipda uzatilishi.
• Ikkala oyoqda zo‘rayib boruvchi spastik falajlik kuzatilishi.
• Ataksiyaning hech qaysi turi kuzatilmasligi.
• Og‘riqlar bo‘lmasligi.
• Sezgi, xotira, nutq va intellektning saqlanib qolishi.
• Tos a’zolari funktsiyasi buzilmasligi.
• MRT da orqa miya atrofiyasi.

Kechishi va prognozi. Kasallik, odatda, asta-sekin zo‘raya boradi va yillab davom etadi. Kam hollarda u ma’lum bir bosqichga etgach, to‘xtab qoladi va hatto qo‘llarga o‘tmasligi ham mumkin. Masalan, kasallik 15 yoshda boshlansa, uning belgilari 30 yoshgacha rivojlanadi va ikkala oyog‘i falajlangan bemor nogironlik aravasiga mixlanib qoladi. U saqlanib qolgan qo‘llari bilan o‘zini-o‘zi eplab yuradi. O‘lim, odatda, ikkilamchi qo‘shilgan infektsiyalar (sil, zotiljam, urogenital infektsiya) asorati sababli ro‘y beradi.