VAN BOGART LEYKOENTsEFALITI

Sinonimlari: nimo‘tkir sklerotik panentsefalit, Pette–Dering tugunli panentsefaliti.

Etiologiyasi. Nimo‘tkir sklerotik panentsefalit (Van Bogart leykoentsefaliti) asosan qizamiq o‘tkazganlarda uchraydi, ya’ni u oradan bir necha yil o‘tgandan keyin rivojlanadi. Masalan, bola qizamiq bilan 2 yoshda kasallangan bo‘lsa, Van Bogart leykoentsefaliti ushbu bemorda 4 yoki 10 yoshda, ba’zan esa 20 yoshda rivojlanadi. Demak, kasallik 4-20 yoshlar orasida ko‘p uchraydi. Van Bogart leykoentsefaliti kam hollarda qizamiqqa qarshi emlanganlarda kuzatiladi. Ushbu kasallik 1945 yili L. Van Bogart tomonidan yozilgan.

Van Bogart leykoentsefaliti bilan kasallangan bemorning qoni va likvorida qizamiq antitanachalarining juda yuqori titri aniqlanadi. Hattoki o‘tkir qizamiq o‘tkazayotgan bolada ham ushbu antitanachalarning titri bu daraja yuqori bo‘lmaydi. Shuning uchun ham mutaxassislar Van Bo­gart leykoentsefalitining asosiy sababini qizamiqni keltirib chiqaruvchi vi­rus deb hisoblashadi.

Patogenezi. Kasallik patogenezida miya to‘qimalarida viruslar persistentsiyasi va reproduktsiyasi immunopatologik reaktsiyalarni boshlab beradi. Viruslar persistentsiyasi (lot. persistio – doimo bo‘lmoq, qolib ketmoq) – viruslarning organizmda uzoq vaqt qolib ketishini bildirsa, virus­lar reproduktsiyasi (lot. reproductio – qayta ko‘paymoq) esa ularning qayta ko‘payishini anglatadi. Demak, qizamiq o‘tkazgan bemorning qonida va miya suyuqligida viruslar uzoq vaqt qolib ketishi va bir necha yildan so‘ng qayta ko‘payishi mumkin. Buning natijasida miya to‘qimalarida autoimmun reaktsiyalar va degenerativ jarayonlar rivojlana boshlaydi. Neyronlar destruktsiyaga (lot. destructio – buzilish) uchraydi, bosh miya oq moddasining deyarli barcha qismida sklerotik jarayonlar, ya’ni diffuz demielinizatsiya kuzatiladi. Shu sababli, bu kasallik sklerotik leykoentsefalit deb ataladi. Demielinizatsiya jarayoni glial to‘qimalar proliferatsiyasini ham boshlab beradi. Proliferatsiya – hujayralar soni ko‘payishi, qalinlashuvi, degan ma’noni anglatadi. Qaerda demielinizatsiya kuzatilsa, o‘sha erda glial tugunlar paydo bo‘laveradi. Kasallikning tugunli panentsefalit deb ham atalishi shu bilan izohlanadi.

Patologik jarayonlar nafaqat bosh miya katta yarim sharlarining oq moddasida, balki miya ustuni va miyachada ham kuzatiladi. Shuningdek, degenerativ o‘zgarishlar po‘stloq hujayralari va po‘stloq osti yadrolarida ham ro‘y beradi. Plazmatik va limfoid hujayralar hisobiga perivaskulyar infiltratsiya ham kuzatiladi. Bosh miyada ro‘y berayotgan ushbu patologik jarayonlar na o‘tkir, na surunkali kechadigan entsefalitlarni eslatadi. Shuning uchun ham uning nomiga "nimo‘tkir" atamasi qo‘shilgan.

Klinikasi. Kasallik 4-20 yoshlarda boshlanadi. Dastlab nevrastenik belgilar, ya’ni jahldorlik, jizzakilik va yig‘loqilik paydo bo‘ladi, uyqu buziladi. Bemor ham ruhan, ham jismonan tez charchaydigan bo‘lib qoladi. Ko‘p o‘tmay, xulq-atvor buzilishlari qo‘shiladi, shaxsiyat o‘zgaradi. U atrofdagi voqealarga va yaqinlariga beparvo bo‘lib qoladi. Shu bilan birga, bemorda egoizm belgilari ustunlik qila boshlaydi: u qizg‘anchiq, yaqinlariga azob beradigan, bo‘lar-bo‘lmasga janjal chiqaradigan bo‘ladi. Uni ota-onasi koyib qo‘ysa, tez yig‘lab xafa bo‘laveradi. Bemor to‘g‘ri va noto‘g‘rini ajrata olmaydi, uning "ayblarini" to‘g‘ri ko‘rsatishsa buni tushunmaydi. Ba’zida og‘ir kasallik boshlayotganini nafaqat uning yaqinlari, balki bemorni ko‘rikdan o‘tkazayotgan vrach ham darrov payqamaydi. Chunki bemordagi ushbu o‘zgarishlar nevrasteniya yoki "bebosh bola" sindromini eslatadi.

Nevrastenik belgilar boshlanganidan 2-4 oy o‘tib-o‘tmay neyropsixologik buzilishlar qo‘shila boradi. Bemorda deyarli barcha oliy ruhiy funk­tsiyalar buziladi, ya’ni afaziya, agrafiya, aleksiya, apraksiya, amneziya, anozognoziya, autotopognoziya vujudga keladi. Tez kunlarda neyropsixologik buzilishlarga ob’ektiv nevrologik simptomlar, ya’ni mioklonik giperkinezlar, torsion spazm, gemiballizm qo‘shiladi. Frontotserebellyar yo‘llar degeneratsiyasi sababli ataksiya rivojlanadi va buning oqibatida bemor tik tura olmay, chayqalib ketadi, birovning yordami bilan yura boshlaydi. Deyarli ushbu davrda partsial epileptik xurujlar kuzatilib boshlaydi. Ushbu leykoentsefalit uchun doimiy tarzda ro‘y beradigan Kojevnikov epilepsiyasi ham xos. O‘z-o‘zidan kulish va yig‘lash, ovoz pardalari spazmi sababli birdan qiyqirib yuborishlar ro‘y beradi.

Bemorda kuchli darajada ifodalangan vegetativ buzilishlar, ya’ni taxikardiya, taxipnoe, gipergidroz, gipersalivatsiya va boshqa vazomotor simptomlar ham aniqlanadi. Kasallikning so‘nggi bosqichida barcha nevrolo­gik va neyropsixologik buzilishlar kuchayadi: spastik tipdagi falajlik­lar (gemiparez, tetraparez) zo‘rayadi, sensor va motor nutq butunlay yo‘qoladi (total afaziya), ko‘ruv va eshituv agnoziyasi rivojlanadi. Bemor mustaqil ravishda ovqatlana olmaydi, uning umumiy ahvoli ham og‘irlashib ozib ketadi.

Keyinchalik giperkinezlar kamayib, muskullar distoniyasi va rigidligi kuchaya boradi. Bora-bora detserebratsion rigidlik shakllanadi, ya’ni barcha muskullar tonusi oshib, bemorning ikkala qo‘li yozilgan holda tanasiga pronatsiya holatida yopishib qoladi, barmoqlari qattiq bukilgan, katta barmog‘i esa yozilgan holatda bo‘ladi. Oyoqlari cho‘zilib, ichkariga buralgan holatda qotib qoladi. Oyoq panjalari esa pastga qarab bukiladi. Bu sindrom dastlab 1896 yili Sherrington tomonidan eksperimental usullar orqali hayvonlarda o‘rganilgan. Keyinchalik detserebratsion rigidlik bosh miyaning og‘ir kasalliklari, ya’ni gemorragik insult, jarohatlar, gipoksik entsefalopatiya, meningoentsefalit va demielinizatsiya bilan kechuvchi og‘ir kasalliklarda o‘rganila boshlandi. Detserebratsion rigidlikning yuzaga kelish mexanizmi bosh miya katta yarim sharlarini miya ustuni bilan bog‘lovchi yo‘llarning diffuz zararlanishi ya’ni, aloqalarning to‘la uzilishi bilan bog‘liq. Ayniqsa, ushbu jarayon o‘rta miya va miya ustunining oral qismi total zararlanganda ko‘p kuzatiladi. Detserebratsion rigidlik juda og‘ir holat bo‘lib, undan keyingi davr miya o‘limidir.

Kechishi va prognoz. Kasallik hech qanday remissiyasiz zo‘rayib boruvchi xususiyatga ega. Klinik simptomlarning kechishiga qarab, uning 4 bosqichi farq qilinadi.

Birinchi bosqich – nevrastenik va psixoemotsional buzilishlar davri. Bemorning xulq-atvori o‘zgara boshlaydi, sal gapga uydan chiqib ketadigan, jahli chiqib urishadigan bo‘ladi. Atrofdagilarga g‘alati, ya’ni xavotirli ko‘z bilan qaraydigan bo‘lib qoladi. Uyqusi buziladi: avval siyrak uyqu kuzatilib, tez uyg‘onadigan bo‘lsa, keyinchalik uyqu bosaveradi. Ko‘p o‘tmay neyropsixologik simptomlar, ya’ni afaziya, apraksiya, agnoziya va amneziyalar qo‘shiladi. Intellekt ham pasaya boradi.

Ikkinchi bosqich – giperkinezlar, epileptik xurujlar, piramidal simptomlar va vegetativ buzilishlar davri. Ular turli darajada ifodalangan bo‘lib, kuchaya boradi. Neyropsixologik sipmtomlar yanada zo‘rayadi.

Uchinchi bosqich – nevrologik, neyropsixologik buzilishlar kuchayib, og‘ir somatik buzilishlar qo‘shilish davri. Nafas olish va yutish izdan chiqadi, beixtiyoriy yig‘lash va kulish qo‘shiladi yoki kuchayadi, bemor qush qiyqirig‘iga o‘xshagan ovozlar chiqaradi. Oza boshlaydi.

To‘rtinchi bosqich – detserebratsion rigidlik, kaxeksiya, trofik buzilishlar va koma davri. Kasallikning har bir bosqichi bir necha oydan bir necha yilgacha davom etadi.

Tashxis. Tashxis qo‘yishda qon va likvorda qizamiq virusiga antitanachaning yuqori titri aniqlanishi, MRT da bosh miyaning oq modda­sida bir qancha sklerotik o‘choqlar shakllanishi va EEG da yuqori amplitudali patologik to‘lqinlarning diffuz tarzda paydo bo‘lishi, epileptik paroksizmlar yuzaga kelishi e’tiborga olinadi.

Qiyosiy tashxis. Kasallikning dastlabki bosqichlarida nevrasteniya yoki ruhiy kasalliklar bilan qiyosiy tashxis o‘tkazishga to‘g‘ri keladi. Ba’zida bemorni "nevrasteniya" tashxisi bilan davolay boshlashadi. Ba’zan esa bunday bemorlar "shizofreniya" tashxisi bilan ruhiy shifoxonalarga yotqiziladi. Oradan bir necha oy o‘tgach, ruhiy buzilishlarning haqiqiy sababi leykoentsefalit ekanligi ma’lum bo‘lib qoladi. Ushbu xatoga yo‘l qo‘ymaslik uchun MRT tekshiruvini erta o‘tkazish zarur. Chunki bosh miyaning oq moddasida sklerotik o‘choqlar klinik simptomlardan ancha ilgari paydo bo‘la boshlaydi.

Kasallik zo‘rayib boruvchi xususiyatga ega bo‘lganligi uchun uni bosh miya o‘smalari, boshqa etiologiyali entsefalitlar va ekstrapiramidal degeneratsiyalar bilan qiyosiy tashxis o‘tkazish kerak. Tashxisni to‘g‘ri aniqlash uchun qon va likvorda o‘tkaziladigan serologik tek­shiruvlar va MRT ma’lumotlari o‘ta muhim.

Prognoz. O‘ta og‘ir bo‘lib, kasallik boshlanganidan so‘ng bemor bir necha yil yashaydi, xolos. Ba’zi hollarda bemor 2-3 yil ichida vafot etadi.