VEGETATIB NERV SISTEMASI KASALLIKLARI

      PERIFERIK VEGETATIB ETIShMOVChILIK

Periferik vegetativ etishmovchilik (PVE) – vegetativ nerv sistemasining periferik (segmentar) qismi zararlanishi sababli yuzaga keladigan vegetativ buzilishlar majmuasi. Vegetativ buzilishlar, odatda, organik etiologiyali bo‘lib, deyarli barcha ichki a’zolar va sistemalarning (ayniqsa, endokrin sistema) turli darajadagi disfunktsiyasi bi­lan namoyon bo‘ladi.

Epidemiologiyasi. PVE ning aholi orasida tarqalishiga oid aniq statistik ma’lumotlar yo‘q. Chunki adabiyotlarda PVE, ko‘pincha, turli kasalliklarning klinik sindromi sifatida yoritiladi. Albatta, PVE ning idiopatik turlari bundan istisno. Turli sistem va infektsion kasalliklar, metabolik va toksik buzilishlar, paraneoplastik sindromlarda PVE ko‘p uchraydi. Masalan, amiloidozda 80 % holatlarda PVE kuzatiladi.

Tasnifi. Periferik vegetativ etishmovchilikning 2 turi farqlanadi:

• birlamchi (idiopatik, nasliy);
• ikkilamchi (simptomatik).

Birlamchi PVE vegetativ nerv sistemasining surunkali kechuvchi nasliy-degenerativ kasalliklaridan iborat bo‘lib, ularning etiologiyasi aksariyat hollarda noaniq bo‘lib qoladi. Orstostatik gipotenziya – birlamchi PVE ning yaqqol namoyandalaridan biri.

Ikkilamchi PVE boshqa nevrologik va somatik kasalliklar sababli rivojlanadi va deyarli har doim uning etiologiyasi aniq bo‘ladi. Ikkilam­chi PVE tashxisi uni yuzaga keltirgan asosiy kasallikni aniqlash orqali qo‘yiladi. Buning uchun idiopatik PVE ham inkor qilinishi kerak.

KXT-10 da periferik vegetativ etishmovchilik bir qator ruknlarda yoritilgan (16.1-jadval):

16.1-jadval

Periferik vegetativ etishmovchilikning KXT-10 bo‘yicha tasnifi

Ushbu tasnif asosida PVE ning boshqa klinik tasniflari ham ishlab chiqilgan (16.2-jadval).

16.2-jadval

Periferik vegetativ etishmovchilik tasnifi (Low, 1996; Matias, 2000)

Etiologiyasi va patogenezi. Periferik vegetativ etishmovchilik sabablari ushbu kasallikning etiologik tasnifida to‘la aks ettirilgan. Ma’lumki, VNS periferik qismining zararlanish sabablari juda ko‘p. Ularning ichida organizmning sistem, endokrin va metabolik buzilishlari alohida o‘rin tutadi. Shuningdek, aksariyat vegetativ buzilishlar idiopatik, ya’ni nasliy xususiyatga ega.

VNS barcha ichki a’zolar va sistemalarni innervatsiya qiladi, ularning normal faoliyatini boshqaradi. Ichki a’zolar va sistemalarning vegetativ innervatsiyasi buzilishi sababli organizmda turli xil metabolik va endokrin buzilishlar vujudga keladi. PVE patogenezida vegetativ denervatsiya, ya’ni ichki a’zolar va sistemalar innervatsiyasining buzilishi asosiy o‘rin tutadi. Bunda simpatik va parasimpatik yadrolar, gangliyalar, preganglionar va postganglionar vegetativ tolalar turli darajada zararlanadi. Periferik VNS ning ba’zi tuzilmalari zararlansa, boshqa birlari saqlanib qoladi. PVE da kuzatiladigan vegetativ simptomlar – bular turli a’zolar va sistemalarning tom ma’noda funktsional buzilishlaridir. Ammo ushbu funktsional buzilishlar aksariyat hollarda organik etiologiya­li bo‘lib, to‘qimalar trofikasi o‘zgarishi bilan ham kechadi.

PVE ichida eng ko‘p uchraydigan vegetativ sindromlardan biri – bu ortostatik gipotenziya. Uning rivojlanish mexanizmi bilan tanishib chiqamiz. Ortostatik gipotenziya orqa miyaning yon shoxchalari, periferik va vistseral qon tomirlarni innervatsiya qiluvchi efferent simpatik vazomotor tolalar zararlanishi sababli rivojlanadi. Simpatik vazomotor tolalar turli vaziyatlarda tomirlar vazokonstriktsiyasini ta’minlab beradi. Ular zararlansa, intravaskulyar bosim oshgan paytda periferik tomirlar vazokonstriktsiyasi ro‘y bermaydi va buning oqibatida sistem AQB tushib ketadi. Sistem AQB keskin tushib ketsa, bosh miyada o‘tkir ishemik gipoksiya rivojlanadi va bemor qisqa vaqtga (odatda, 10 soniya) hushdan ketadi. Bu holat sinkope deb ataladi.

Ortostatik gipotenziya rivojlanishining yana bir necha mexanizmlari mavjud bo‘lib, ular quyidagilardan iborat.

• Venalar orqali yurakka qon oqib kelishining kamayishi umumiy qon aylanish hajmini ham kamaytiradi.
• Qorin bo‘shlig‘i va oyoqlar venalarining simpatik denervatsiyasi ularda venoz qon to‘planib qolishiga sababchi bo‘ladi.
• Qon tomirlardagi baroretseptorlardan intravaskulyar bosim haqidagi ma’lumotning vegetativ markazlarga etib bormasligi afferent vegetativ tolalar disfunktsiyasini yuzaga keltiradi.
• Periferik qon tomirlarning fiziologik qisqarib-kengayish faoliyati buzilishi sababli yurak faoliyati va umumiy qon aylanish sistemasi izdan chiqadi. Buning natijasida tserebral va periferik gemodinamika keskin buziladi.
• Gorizontal holatdan vertikal holatga o‘tganda yurak urishining kompensator tarzda tezlashmasligi va sistem AQB tushib ketishi miyada o‘tkir ishemik gipoksiyani yuzaga keltirib, sinkope rivojlanishi bilan namoyon bo‘ladi.

Klinikasi. Aytib o‘tganimizdek, PVE alohida bir kasallik emas, balki u turli xil vegetativ buzilishlardan iborat sindromdir. Bu sindrom yurak-qon tomir, endokrin, nafas olish, oshqozon-ichak, peshob chiqarish, jinsiy faoliyat buzilishlari hamda teri qoplamlari o‘zgarishlaridan iborat. Bu buzilishlar turli-tuman bo‘lib, taxikardiya, bradikardiya, kardialgiya, nafas olishning buzilishlari, ko‘ngil aynish, kekirish, qusish, og‘iz qurishi, ko‘p suv ichish, anoreksiya, epigastral sohada noxush sezgilar, abdominalgiya, gi­pergidroz, angidroz, akrotsianoz, ichaklar parezi, meteorizm, qabziyat, dia­reya, anorektal disfunktsiya, erektil disfunktsiya, vaginal anesteziya, tsistalgiya, dizuriya, siyishga tez-tez qatnash, uzuq-yuluq siyish, siydik tuta olmaslik kabi belgilar bilan namoyon bo‘ladi. Albatta, bu simptomlarning qay tarzda namoyon bo‘lishi bemorning qaysi vegetativ tipga (simpatik yoki parasimpatik) mansubligiga ham bog‘liq.

Endi PVE bilan kechuvchi patologiyalar bilan tanishib chiqamiz.

ORTOSTATIK (POSTURAL) GIPOTENZIYa SINDROMI

Ortostatik gipotenziya sindromi – gorizontal holatda yotgan bemor vertikal holatga o‘tganda sistem AQB ning keskin tushib ketishi bilan namoyon bo‘luvchi sindrom. Bu holat bemor o‘rnidan turib o‘tirganda yoki biroz tik turganda ham ro‘y beradi. Og‘ir holatlarda bemor hushidan ketsa, engil holatlarda bemorning boshi aylanib gandiraklab ketadi, ko‘z oldi qorong‘ilashadi va yana o‘tirib oladi yoki yonboshlab yotadi. Sinkopal holatda bemorning rangi oqarib, qorachiqlari kengayadi, AQB 50/30 mm sim. ust. gacha tushib ketadi. Tomir urishi sustlashadi va yumshoq bo‘ladi. Muskullarning umumiy gipotoniyasi ham kuzatiladi. Sinkopal holat 8–10 soniya davom etadi.

Ortostatik gipotenziya tashxisini qo‘yish uchun gorizontal holatda yot­gan bemorning AQB o‘lchanadi. Keyin o‘tirish yoki tik turish tavsiya etila­di. Bir daqiqa o‘tgach, AQB yana o‘lchanadi. Vertikal holatda sistolik bosim 20 mm sim. ust. ga, diastolik bosim 10 mm sim. ust. ga tushganda ortostatik gipotenziya tashxisi qo‘yiladi.

POSTURAL  ORTOSTATIK  TAXIKARDIYa  SINDROMI

Gorizontal holatda yotgan bemor o‘rnidan turganda yurak urishi juda tezlashib ketsa, postural ortostatik taxikardiya sindromi tashxisi qo‘yiladi. Bunday paytda yurak urishi uning normal ko‘rsatkichlaridan 30–40 % ga oshadi. Yurak bir daqiqada 120 marotaba ura boshlaydi va undan ham oshib ketadi. Bemor yana gorizontal holatda yotib olsa, taxikardiya yana davom eta­di yoki biroz pasayadi. Yurak urishi yana avvalgi holiga qaytishi uchun bemor uzoq vaqt (ba’zida 1 soatgacha) gorizontal holatda yotishi kerak.

Ushbu sindrom ayollarda erkaklarga qaraganda 5 barobar ko‘p uchraydi. Bu sindrom turli yoshda uchrasa-da, eng ko‘p kuzatiladigan davri – bu o‘smirlik davri. Asosiy klinik belgilari – ko‘z oldi qorong‘ilashib ketishi, bosh aylanishi, nafas bo‘g‘ilishi, epigastral sohada og‘riq paydo bo‘lishi, oyoq-qo‘llar titrashi, sovuq ter bosishi va holsizlanib gandiraklab ketish.

Bu sindrom, asosan, passiv turmush tarzi kechiruvchilar, virusli infektsiyalarga tez-tez chalinadiganlar, homilador ayollar, AQB doimo past yuruvchilar, surunkali intoksikatsiya va metabolik buzilishlarda ko‘p kuzatiladi. Ushbu sindrom, odatda, og‘ir kechmaydi va bemor, ko‘pincha tuzalib ketadi. Uni yuzaga keltirgan sabablar aniqlansa, bemor sog‘lom turmush tarziga rioya qilsa va jismoniy mashqlar bilan shug‘ullansa, bu holat asoratsiz o‘tib ketadi.

OG‘RIQSIZ  MIOKARD  INFARKTI  SINDROMI

Yurak yuqori darajada rivojlangan vegetativ innervatsiyaga ega. Yurak to‘qimalarida joylashgan afferent vistseral tolalar zararlansa, og‘riqsiz miokard infarkti ro‘y beradi. Bu nervlar, ko‘pincha QD da zararlanadi va shu bois, bu kasallikda og‘riqsiz miokard infarkti ko‘p uchraydi. QD da to‘satdan o‘lib qolish sabablari, ko‘pincha, og‘riqsiz miokard infarkti bilan bog‘liq.

ShAY-DREJER  SINDROMI  (MULTISISTEM  ATROFIYa)

Shay-Drejer sindromi yoki multisistem atrofiya – parkinsonizm, miyacha ataksiyasi va vegetativ buzilishlar bilan kechuvchi zo‘rayib boruvchi degenerativ kasallik. Kasallik 40–60 yoshlarda boshlanadi. Ayollarga qaraganda erkaklar 2 barobar ko‘p kasallanishadi. Erta yoshdagilarda bu kasallik uchramaydi.

Etiologiyasi va patogenezi. Etiologiyasi noma’lum. MNS va vegetativ tuzilmalarda degenerativ o‘zgarishlar yuzaga keladi va ular zo‘rayib boradi. Ayniqsa, VNS ning periferik qismi, strionigral va piramidal siste­ma hamda olivopontotserebellyar yo‘llarda kuchli degeneratsiya kuzatiladi.

Klinikasi. Kasallik vegetativ buzilishlar bilan boshlanadi, qolgan nevrologik simptomlar esa keyinroq qo‘shiladi. AQB keskin pasayib bemor o‘rnidan tura olmay shalpayib yotib qoladi. Chunki bemor o‘rnidan tursa AQB keskin pasayib darrov yiqilib tushadi. Bemorda ortostatik gipotenziyaga xos barcha simptomlar aniqlanadi. Shuningdek, gipo- yoki angidroz, siydik tuta olmaslik, impotentsiya belgilari rivojlanadi. Bunday paytda adashib "ortostatik gipotenziya sindromi" tashxisi qo‘yiladi. Bir necha oy yoki yillardan so‘ng bu simptomlarga boshqa nevrologik belgilar qo‘shiladi. Shuningdek, ekstrapiramidal rigidlik, gipokineziya, tremor, ataksiya, piramidal simptomlar, muskullar atrofiyasi, ko‘z muskullari falajligi birin-ketin paydo bo‘ladi va zo‘rayib boradi. Kasallikning so‘nggi bosqichlarida kognitiv buzilishlar paydo bo‘lishi mumkin.

Prognoz. Kasallik to‘xtovsiz zo‘rayib boruvchi xususiyatga ega. Bu kasal­lik boshlanganidan so‘ng bemor 10 yilgacha yashaydi.

FABRI  KASALLIGI

Fabri kasalligi – bolalik va o‘smirlik davrida boshlanuvchi va kuchli vegetativ-vistseral buzilishlar bilan namoyon bo‘luvchi polisistem nasliy kasallik.

Etiologiyasi va patogenezi. X-xromosomaga birikkan tipda nasldan-naslga uzatiladi. Kasallik patogenezi galaktozilgidrolaza fermentining ge­netik nuqsoni bilan bog‘liq. Ushbu ferment etishmovchiligi nerv sistemasi, periferik qon tomirlar, buyrak va boshqa a’zolarda glikolipidlar to‘planishiga sababchi bo‘ladi. Buning natijasida ushbu to‘qimalarda metabolik va morfologik buzilishlar rivojlanadi.

Klinikasi. Kasallik klinikasida periferik vegetativ buzilishlar ustunlik qiladi. Ko‘z yoshi va so‘lak bezlarini innervatsiya qiluvchi vegetativ gangliyalar va nervlar zararlanligi bois alakrimiya, kseroftalmiya, keratit, stomatit, gingivit kabi patologik sindromlar rivojlanadi. Bolalik davridayoq oyoq panjalarida kuchli kuydiruvchi og‘riqlar va yoqimsiz uvishishlar paydo bo‘ladi. Og‘riqlar va paresteziyalar doimiy tarzda namoyon bo‘ladi va zo‘rayib turadi. Bunday sensor buzilishlar nafaqat oyoqlarda, balki qo‘l panjalari, ko‘krak qafasi va qorin sohasida ham kuza­tiladi. Ushbu og‘riqlarning vujudga kelishi spinal gangliyalar (shu jumladan, vegetativ), spinal ildizchalar va periferik sensor nervlar zararlanishi bilan bog‘liq. Tanaga ko‘rsatiluvchi issiq ta’sirotlar va jismoniy harakatlar bu og‘riqlarni kuchaytirib yuboradi. Sezgi buzilishlari giperesteziya va ba’zida gipesteziya tipida namoyon bo‘ladi.

Oyoq-qo‘llarning distal qismida turli darajada ifodalangan vegetativ-trofik buzilishlar, ya’ni gipo- yoki angidroz, akrotsianoz, giperkeratoz kabi simptomlar yuzaga keladi. Bu kasallik uchun juda xos bo‘lgan simptomlardan biri – tananing pastki qismida va sonning ichki yuzasida diametri 2 mm bo‘lgan qoramtir-qizg‘ish dog‘lar va papulalarning paydo bo‘lishi. Shuningdek, kardiovaskulyar buzilishlar, ya’ni arterial gipertenziya, kardiomegaliya va miokard infarkti rivojlanadi. Arterial gipertenziya buyrakning yukstaglomulyar apparatida glikolipidlar to‘planishi bilan bog‘liq. Hali 20 yoshga etmagan bemorda ishemik va gemorragik insultlar rivojlanishi ham mumkin. Yurak-qon tomir kasalliklarining erta rivojlanishi arteriyalarda glikolipidlar to‘planishi va aterosklerozning erta rivojlanishi bilan bog‘liq.

PERIFERIK  VEGETATIV  ETIShMOVChILIKDA DAVOLASh  TAMOYILLARI

PVE bilan bemorlarni davolash ushbu buzilishlar etiologiyasiga bog‘liq. Birlamchi, ya’ni idiopatik PVE da davolash o‘ta mushkul hisoblanadi. Bu kasalliklar nasliy etiologiyali bo‘lganligi bois zo‘rayib boraveradi. Ikkilamchi, ya’ni simptomatik PVE da davolash muolajalari aksariyat hollarda ijobiy natija beradi.

Ortostatik gipotenziya. Ortostatik gipotenziya bilan bemorlarni davolashda ko‘p suyuqlik ichish va osh tuzini ko‘proq iste’mol qilish tavsiya etiladi. Qabul qilinadigan bir kunlik suyuqlik miqdori 3 litrni tashkil qilishi kerak. Bu suyuqlik oddiy suv, sharbat, qora choy va qahvadan iborat bo‘ladi. Suyuqlik tsirkulyatsiya qiluvchi qon hajmini oshiradi va ortostatik gipotenziya belgilarini kamaytiradi. Organizmga kuniga 5–7 g osh tuzi ham tushishi lozim. Buning uchun bemor tuzlangan baliq, pomidor, bodring kabi oziq-ovqatlarni ko‘proq iste’mol qilishi kerak. Oyoqlarga elastik paypoqlar kiyish va belga elastik bandajlar taqish periferik vazodilatatsiyaning oldini oladi.

Gorizontal holatda yotgan bemorning boshi 30 gradusga ko‘tarilgan bo‘lishi lozim. Davolash davom etayotgan davrda bemorga ko‘p tik turmaslik, bir holatda ko‘p o‘tirmaslik, xamir ovqatlarni to‘yib emaslik tavsiya etiladi. Spirtli ichimliklar ichish man etiladi. Issiq havoda yurish va issiq dushlar qabul qilish ham mumkin emas.

Farmakologik dori vositalardan 2 ml kofein kunning birinchi yarmida m/i qilinadi. Shuningdek, florinef yoki kortinefni 0,05 mg kechqurun yotishdan oldin ichish buyuriladi. Uning dozasi har haftada oshirib bori­ladi va 0,1-0,4 mg dan kuniga 2 mahal ichishga o‘tiladi.

Simpatomimetiklardan efedrin kuniga 12,5–25 mg, midodrin (gutron) 2,5 mg kuniga 2 mahal, (zaruratga qarab 10–20 mg), metilfenidat (ritalin) 5–10 mg kuniga 3 mahal ovqatdan 15–30 daqiqa oldin, fenilpropanolamin (pro-pagest) 12,5–25 mg kuniga 3 mahal (zaruratga qarab 50–75 mg), digidroergo­tamin 2,5–10 mg dan kuniga 2–3 mahal ichish tavsiya etiladi. Anemiya bilan birgalikda namoyon bo‘luvchi ortostatik gipotenziyada eritropoetin (rekormon, epostin) 50 ME/kg v/i yoki t/o haftasiga 1–2 marta qilinadi.

Postural ortostatik taxikardiya sindromi. Taxikardiyani bartaraf etish uchun beta-adrenoblokatorlar kam dozada tavsiya etiladi. Buning uchun propranolol kuniga 10–40 mg dan ichishga buyuriladi.

Siyish buzilishlari. Ushbu buzilishlar siydik tuta olmaslik, uning tezlashuvi va ushlanishlari bilan kechadi. Davolash muolajalari siyish buzilishlari turiga qarab o‘tkaziladi. Siydik tuta olmaslik va tez-tez siyishlarda miotrop spazmolitiklar tavsiya etiladi. Bu maqsadda driptan 5 mg (1 tabl.) yoki spazmeks 5 mg (1 tabl.) kuniga 3 mahaldan beriladi.

Tez-tez siyishlarni bartaraf etish uchun antidiuretik gormonlar qo‘llaniladi. Masalan, desmopressinni (minirin) 100–400 mkg dan ichish buyuriladi yoki 10–40 mkg intranazal yo‘l bilan yuboriladi. Shuningdek, kichik tos a’zolarini mashq qildirish ham tez-tez siyishlarni kamaytirishga yordam beradi. Buning uchun bemorning o‘zi ixtiyoriy ravishda siydik qovug‘ini (qovuqni) qisqartiruvchi mashqlarni kuniga 10–15 marotaba bajaradi. Shuningdek, qovuq sohasi engil aylanasimon shaklda silanadi yoki past chastotali toklarda elektrostimulyatsiya qilinadi. Qovuq sohasini bosib kuchli massaj qilish yoki tez-tez elektrostimulyatsiya qilaverish aslo mumkin emas! Buning oqibatida qovuq atoniyasi rivojlanishi mumkin.

Siydik ushlanishlari va shu sababli qiynalib siyishlarda xolinergik dorilar ishlatiladi. Buning uchun karbaxolin, atseklidin, prozerin, neyromidin qo‘llaniladi.

Ichki sfinkterlar spazmini yumshatish uchun alfa-adrenoblokatorlar tavsiya etiladi. Bu maqsadda alfuzozin 5 mg, tamsulozin 0,1–0,4 mg, doksazozin 4–8 mg, terazozin 2,5–5 mg kechqurun yotishdan oldin ichiladi. Ayniqsa, prazozin samaralidir. Prozazinni dastlabki haftada 0,5 mg dan 3 mahal, keyingi haftada 2 mg dan 2 mahal, uchinchi haftada 1 mg dan kuniga 3 mahal ichish buyuriladi. Tashqi sfinkterlar spazmini pasaytirish uchun miorelaksantlar, ya’ni baklofen, tizanidin qabul qilinadi.

Ichaklar parezini bartaraf etish. Bu maqsadda kam-kamdan tez-tez ovqatlanish tavsiya etiladi. Bemor engil hazm bo‘ladigan ovqatlar tanovvul qilishi va yog‘li ovqatlarni cheklashi lozim. Dorilardan tserukal 5–20 mg, motilium 10 mg, koordinaks 5–10 mg dan kuniga 3–4 mahal ovqatlanishdan yarim soat oldin ichish buyuriladi. Antixolinesteraz dorilardan kalimin 60 mg dan kuniga 3 mahal ichishga tavsiya etiladi.

Gipogidroz, alakrimiya, kserostomiyalarda davolash muolajalari. Gipo- va angidrozlarda bemorning tanasi yog‘li kosmetik kremlar bilan mas­saj qilinadi. Bemor yashaydigan xonalar toza va nam bo‘lishi, o‘ta issiq va sovuq bo‘lmasligi lozim. Buning uchun xonada issiqlik darajasini o‘lchovchi termometr o‘rnatilishi maqsadga muvofiq. Bemor kiygan kiyimlar ham tanaga havoni bemalol o‘tkazadigan bo‘lishi kerak.

Alakrimiyada (ko‘z qurishi) ko‘z yoshi sekretsiyasini stimulyatsiya qilish maqsadida pilokarpin 5 mg dan 1 mahal til ostiga qo‘yib so‘rish uchun buyuriladi. Brom-geksin 48 mg dan kuniga 3 mahal ichiladi. Ko‘z yoshi yo‘llari tiqilishi bilan bog‘liq kseroftalmiyalarda operativ muolajalar ham o‘tkaziladi.

Kserostomiyani (og‘iz qurishi) bartaraf etish uchun so‘lak bezlari stimulyatsiya qilinadi. Bu maqsadda til ostiga pilokarpin 5 mg kuniga 1 mahal, nikotin kislotasi 0,05–0,1 g kuniga 3 mahal, A vitamini 50000–100000 HB/ kun, kaliy yodid 0,5–1 g kuniga 3 mahal ichish buyuriladi. So‘lak konsistentsiyasini o‘zgartirish uchun bromgeksin 1 tabl. kuniga 3–4 mahal ichishga tavsiya etiladi.

Prognoz. Birlamchi PVE da kasallik prognozi yomon hisoblanadi. Ikkilamchi PVE da kasallik prognozi uni keltirib chiqargan asosiy kasallikka bog‘liq va ko‘p hollarda ijobiy natija bilan tugallanadi.